病例总结急诊科赵敏教授（主持人）.PDF

嗜铬细胞瘤良恶性的鉴别主要是否有浸润性生长，一般直径小于3cm为良性，大于5cm多为恶性。 围手术期的术前准备非常重要，肿瘤分泌去甲肾上腺素为主，半衰期很短，针对使用α受体阻滞剂，如 高特灵，补充生理盐水，术前准备一周，降低麻醉风险。 第一心血管内科病房马淑梅教授 休克可能由于嗜络细胞瘤坏死导致儿茶酚胺分泌减少，功能下降有关。 病理科杨向红教授 肾上腺肿瘤常见肾上腺皮质腺瘤、髓质嗜铬细胞瘤。髓质瘤：Syn（+）、CgA（+）、Ki-67 增殖 指数；皮质瘤：Syn（+）、CgA（-）。患者高血压病史短，血压波动大，考虑嗜铬细胞瘤。良恶性很 难镜下鉴别，Ki-67表达高，细胞大，核异形稍明显，包膜侵犯，血管侵犯考虑恶性，主要由生物学行 为鉴别良恶，细胞学形态无法鉴别。一般较大嗜铬细胞瘤不能交代为良性肿瘤，需要告知复发可能，需 复诊。嗜铬细胞瘤有丰富的血窦，当肿瘤长大时易出血或实性变，可造成内分泌的突然下降。神经内分 泌肿瘤如肺小细胞癌，胰腺癌等易误诊为内科疾病。 第一肿瘤科病房韩波教授 神经内分泌肿瘤70%见于小细胞肺癌， 胃肠及胰腺肿瘤，G1、G2阶段可通过奥曲肽控制， 由短效到 长效，G3阶段需要小剂量放疗。90%的嗜铬细胞瘤为良性， 10%易复发。嗜铬细胞瘤术后应注意监测血 压，可发生由治疗带来的血压降低，及局部破裂出血导致的儿茶酚胺分泌衰竭。 病例总结 急诊科赵敏教授（主持人） 给予患者生长抑素治疗后血液动力学逐渐稳定，腹泻及面色潮红症状消失。收入泌尿外科病房手术 治疗。术后病理诊断：神经内分泌肿瘤，倾向嗜络细胞瘤。 嗜铬细胞瘤是临床少见的异质性肿瘤，发病凶险。临床表现多样，缺乏特异性，容易误诊或漏诊。 具有典型三联征的患者并不多见。临床上发现具有发作性高血压或持续高血压伴阵发加剧者；血压波动 大，体位性低血压或高血压、低血压休克交替出现，高血压伴有糖耐量减低、糖尿病、甚至酮症酸中 毒；高血压伴有畏热、多汗、体重下降、情绪激动、心动过速、心律失常、四肢震颤等，是嗜铬细胞瘤 早期的线索。影像学检查是重要的定位诊断手段，最终诊断依靠病理。 本病例特点： 1. 血压不是忽高忽低，而是持续降低，且补液扩容，血管活性药无效。不符合普通 嗜络细胞瘤的特点。经过专家讨论，我们明晰了：患者休克考虑系瘤组织坏死，分泌儿茶酚胺减少有 关。同时，嗜络细胞瘤亦可分泌舒血管肠肽和肾上腺髓质素等扩血管物质也是导致休克的原因。2. 患 者常规用药治疗效果不好，尝试应用生长抑素治疗取得了效果。因为嗜络细胞瘤是神经内分泌肿瘤，常 表达生长抑素受体，生长抑素类似物与其受体结合，使细胞凋亡增加，细胞增长减少，因此对生长抑素 受体表达阳性的患者生长抑素治疗有效。患者经过多学科协作，取得了良好的临床疗效。 急诊科 / 赵敏 王煜 医务部 / 卢岩 刘珊 10