结外NKT细胞淋巴瘤诊治进展.PDFVIP

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结外NKT细胞淋巴瘤诊治进展

 实用医院临床杂志 2007年 11月第 4卷第 6期   11 结外 N K/ T细胞淋巴瘤诊治进展 王  蕾 ,金  洁 (浙江大学血液病研究所 ,浙江大学医学院附属一院血液科 ,浙江 杭州 310003) ( ) 【摘要 】 结外 N K / T细胞淋巴瘤 EN KTCL 多见于亚洲和中南美洲 ,病因可能与 EB 病毒感染有关 ,病理学表现为 多形态肿瘤组织侵犯血管 。肿瘤细胞特异性表达 CD2、CD 56和胞浆 CD3,但 TCR 基因重排阴性 。确诊需病理组织学检 查 ,影像学检查可对诊断提供帮助 。化疗主要用于疾病播散 、复发和放疗失败者 。在传统的 CHOP方案基础上加用足叶 以甙 、亚硝基脲类 、左旋门冬酰胺酶等可能提高疗效 ,并可作为复发患者的挽救治疗 。预后因素的研究显示分期 、B 组症 状 、LDH 水平 、初治疗效 、血清 nm23H 1水平与结外 N K / T细胞淋巴瘤的预后有关 。 【关键词 】 N K / T细胞淋巴瘤 ;治疗 ;预后因素 【中图分类号 】R7334      【文献标识码 】A       【文章编号 】16726 170 (2007) 0600 1105 ( Research progress of ex tranoda l NKT cell lym phom a WAN G L ei, J IN J ie  In stitu te of H em a to logy of Zh ej ian g U n ivers ity, H an gzh ou 310003, C h in a ) 【A b stract 】 Extranodal natu ral k iller (N K) / T cell lymphom a is recogn ized a s a distinct entity of m alignan t lymp hom a. The se lymphom a s are p revalent in Ea st A sia and certain p arts of Cen tral and Sou th Am erica. The on set of these lymphom as ha s a strong a ssociation w ith Ep steinB arr viru s. The p atho logical features are angiocentricity and angioinva sion accomp an ied by an giode struction and zonal necro sis. The tumou r affectsm ain ly the no se and m idface although the disease can also arise on the sk in, gastrointestinal tract, te ste s, CN S, and so on. Imm unop henotyp ically, N K lymp hom a cells are characterized by the exp re ssion of CD2 , cytop la sm ic CD3 and CD 56. But TCR gene rearrangem en t is u sually negative. R ec

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