37例儿童噬血细胞综合征的临床分析clinical-现代生物医学进展.pdfVIP

现代生物医学进展 Progress in Modern Biomedicine Vol.14 NO.29 OCT.2014 5743 doi: 10.13241/ki.pmb.20 14.29.037 37 例儿童噬血细胞综合征的临床分析 王亚秋 丁 伟 薛爱国 李 伟 宋金莲 (青岛市妇女儿童医院检验科 山东青岛266000) (hemophagocytic syndrome HPS) 。 摘要 的：分析儿童噬血细胞综合征 ， 的病因、临床表现、实验室检查结果、治疗和预后特点 方 37 HPS 37 HPS ( 24 13 ) 2 ～9 5 (13.5%) ： 。 ： 、女 ， 法 回顾性分析我院收治的 例 患儿的临床资料 结果 例 患儿 男 例 例 ，年龄 月 岁 例 有 HPS32 (86.5%) EB 16 7 9 ，肝 明显家族史，获得性 例 ，包括 病毒感染 例、巨细胞病毒感染 例，其他原因 例；所有患儿均表现为发热 TG ALT AST LDH 5 HPS 纤维蛋白原减低， ； 脾肿大，外周血白细胞、血红蛋白、血小板、白蛋白、 、 、 、 、铁蛋白升高 例遗传性 患儿死亡 4 放弃治疗1 ，剩余32 20 (62.5%) 17 3 未好转 12 (37.5%) 其 例， 例 例患儿中好转 例 ，包括痊愈 例，完全缓解后继续治疗中 例， 例 ， 7 3 2 12 9 EBV 1 1 中死亡 例，病情危重放弃治疗 例，复发 例。 例未好转病例中，例为 感染，例为肾母细胞瘤，例为幼年类风湿性 2 CMV 1 HPS HPS (X =5.30 P0.05) 关节炎合并 感染，例原因不明。遗传性 的好转率较继发性 明显降低，差异有统计学意义 ， ，继发