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淋巴瘤·骨髓瘤 淋巴瘤(lymphoma) 一、总论 二、 HL 三、NHL 一、总 论 1. 病因学 2. 起源 3. 分型 4. 共同临床表现 5. 实验室检查 6. 分期与分组 7. 鉴别诊断 1. 病因学 大部分不清楚 病毒感染颇受重视 Burkitt淋巴瘤和免疫缺陷相关的高度恶性淋巴瘤——EB病毒 日本成人T细胞白血病/淋巴瘤——人类T淋巴细胞病毒I型 T细胞皮肤淋巴瘤——人类T淋巴细胞病毒II型 先天性和获得性免疫缺陷 免疫抑制药物、移植、HIV感染 环境中的毒物 农业杀虫剂、除草剂、肥料、有机溶剂、染发剂 家族遗传性 2. 起源 淋巴瘤起源于淋巴结和淋巴组织，大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关 成熟阶段的淋巴细胞，幼稚阶段的相对少见 免疫系统的恶性肿瘤 3. 分型 霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL） 结节性淋巴细胞为主型、典型两种类型 非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma ，NHL） B细胞性和T/NK细胞性： 各有13种 4. 共同临床表现 无痛性进行性淋巴结肿大或局部肿块 任何部位：淋巴结、扁桃体、脾和骨髓是最易累及的部位 多样性 5. 实验室检查 6. Ann Arbor分期 1966年 6. 分组 7. 鉴别诊断 局部淋巴结肿大——与淋巴结炎、恶性肿瘤转移鉴别 结核性淋巴结炎多局限于颈部两侧，可彼此融合，于周围组织粘连，晚期由于软化、破溃而形成窦道 以发热为主要表现的淋巴瘤——与结核病、败血症、结缔组织病、坏死性淋巴结炎鉴别 结外淋巴瘤——与相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别 R－S细胞——除HL外，还可见于传单、结缔组织病及其他恶性肿瘤，单独见到R-S细胞不能枉下诊断，结合组织学背景 课间休息…… 淋巴瘤(lymphoma) 一、总论 二、 HL 三、 NHL 二、 HL 1. 概述 2. 临床特点 3. 组织学特点 4. 预后因素 5. 治疗 1. 概述 HL在我国仅占8~11%，在国外占25% 多见于青年 绝对发病率没有明显变化 来源于被激活的生发中心后期B细胞 2. 临床特点 1、特别好发于颈部淋巴结（60~80%） 其次是锁骨上淋巴结、腋下淋巴结； 韦氏环受累少见，如受累常提示NHL 淋巴结可活动，也可粘连、融合成块；触诊有软骨样感觉；可出现时大时小的现象 饮酒后淋巴结疼痛 2、原因不明的持续发热为首发症状占30～40％ 男性，年龄较大，常有腹膜后淋巴结累及 周期性发热（Pel-Ebstein热）约见于1/6患者 3、结外器官浸润少见 4、B症状：33％ 5、全身瘙痒：多见于青年女性 6、转移方式：临近依次转移，跳跃播散少见 2. 临床特点 3. 组织学特点 由少数散在体积大的单核（霍奇金细胞）和多核瘤细胞（R-S细胞）和周围大量非肿瘤性反应性细胞组成 肿瘤细胞常常被T细胞围绕形成花环样图案 霍奇金淋巴瘤 结节性淋巴细胞为主型HL 典型HL 结节性淋巴细胞为主型HL R-S细胞特点：胞体多数较大（形态极不规则）单核/多叶核（外形不规则，可呈镜影状），核仁大而明显 4. 预后因素 5. 治疗 淋巴瘤(lymphoma) 一、总论 二、 HL 三、 NHL 三、NHL 1. 概述 2. 临床特点 3. 遗传学 4. 预后因素 5. 常见类型NHL 6. 治疗 1. 概述 随年龄增长发病增多； 男女； 发病率稳步上升 环境恶化 寿命延长 组织病理学的进步有关 2. 临床特点 除惰性淋巴瘤外，一般发展迅速 多中心起源，跳跃式播散； 无痛性颈和锁骨上淋巴结进行性肿大较HL少 结外浸润较HL多，尤其是侵袭性NHL 常以高热或各器官、系统浸润症状为主要临床表现 3. 遗传学 t（14；18）——滤泡淋巴瘤 t（8；14）——Burkitt淋巴瘤 t（11；14）——套细胞淋巴瘤 t（2；5）——Ki-1＋（CD30＋）间变大细胞淋巴瘤 3q27异常——弥漫大B细胞淋巴瘤 4. 预后因素 5.1 弥漫性大B细胞淋巴瘤 最常见的NHL，侵袭性 可发生在任何年龄，但通常发病年龄大于40岁 50％患者表现为局限的I或II期，弥漫性结外浸润不常见 33％患者会伴发全身症状 结外浸润最常见的部位为胃肠道，约占30％～40％ 5年生存25％(美罗华联合治疗出现后上升至70%左右) 5.2 滤泡性淋巴瘤 最常见的惰性淋巴瘤，中、老年发病 1个或1个以上部位的无痛性淋巴结大，常有脾和骨髓的累及，常伴有全身症状15～20％ B细胞性，起源于生发中心的肿瘤 CD10+、bcl-6+、bcl-2+；伴t（14；18） 化疗反应好，生存期长（8-10年），但不能治愈 反复复发，30％进展为弥漫大B细胞性淋巴瘤 5.3 周围性T细胞淋巴瘤 最常见的T细胞淋