成人still病合并间质性肺疾病2例临床分析.DOCVIP

继发肺部间质性病变的成人Still病2例临床分析 天津市第三医院呼吸科 曹金钟 李楠 [摘 要] 目的 探讨成人Still病的肺部临床表现、影像及病理学变化及治疗效果。方法 对2例临床诊断明确的成人Still病患者的病史资料、临床表现、影像学特征、实验室检查及治疗的全过程，进行总结分析并查阅相关文献资料，复习讨论。结果 2例病例胸部X线特征为磨玻璃、网状改变及蜂窝状阴影，结合临床症状体征、血气分析等，均符合弥漫性间质性肺病表现，临床抗生素治疗无效，经糖皮质激素联合非甾体抗炎药、中药雷公藤治疗，病情基本稳定，肺部影像学表现较前好转。结论 成人Still病是一种系统性炎症性疾病，可累及全身各脏器，肺脏受累可出现弥漫性间质性肺病，早期行糖皮质激素治疗可以取得一定效果。成人Still病可间隔10年无症状，而后再出现症状，肺部间质性病变是与本病早期不典型症状同时出现，还是临床疾病进展的结果，尚待进一步研究。[关键词] 成人Still病；肺间质性病变；Still病以往多见于儿童，近年来成人病例屡有报道，且有增多趋势，由于其病因尚未肯定，临床表现复杂多变，伴有多系统受累，早期缺乏特异性症状体征，极易造成误诊。本文报告2例继发间质性肺疾病（ILD）的成人Still病，并结合相关文献复习、讨论。 1. 临床资料 例1 患者女性，53岁，因“间断发热2年，咳痰喘憋4天，加重6小时”入院。患者于2年前开始间断发热，体温为骤升骤降，最高体温40℃，并伴有咽痛，前胸、侧胸壁一过性粉红色皮疹，及双膝关节痛，于医大总医院感染科住院2月左右。查风湿免疫：ANCA-C、ANCA-P（-）；抗Smith抗体（-）；抗核抗体及抗ds-DNA抗体（-）；抗核糖核蛋白抗体（-），抗SSA、SSB（-）；抗Scl-70、抗Jo-1抗体（-）；RF(IgA)、RF(IgG)阴性；多次血培养阴性；骨髓穿刺检查：不除外感染骨髓象。腹部B超：肝胆胰脾未见明显异常。给予广谱抗菌（亚胺培南/西司他丁+万古霉素）及抗真菌治疗无效，改为糖皮质激素治疗五天症状明显好转。出院后继用糖皮质激素（但不规范），体温仍有反复升高。患者否认特殊职业接触史。查体：T36.4℃,R31次/分，BP90/50mmHg；皮肤及粘膜未见皮疹，表浅淋巴结未触及；鼻窦区无压痛，口唇紫绀；胸廓对称无畸形，双侧呼吸动度一致，左上胸部肋骨处压痛，双肺底可闻Velcro啰音；心率119次/分，律不齐，可闻及早搏，4次/分，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹平软，全腹无压痛，肝脾未触及，移动性浊音（-）；未见关节畸形；血常规：白细胞48.2×109/L,中性粒细胞91.9%，淋巴细胞6.8%,外周血涂片未见幼稚细胞；血气分析：PaCO232.8mmHg,PaO252mmHg（吸氧4L/min），PaO2/FiO2=140；BUN:8.01mmol/l,Cr:107μmol/l,外院胸CT(2年前):双肺间质改变，双下肺外带蜂窝状阴影，少量心包积液。急查胸片示双肺间质性改变并感染，左第2肋骨骨质不规整。入院诊断重症呼吸道感染给予规范化抗感染、改善心功能等治疗，症状缓解不明显。临床符合日本“成人Still病研究委员会”于1992年提出的诊断标准，此次入院考虑病情反复,TNT0.18ng/ml,心电图无动态演变，心肌酶正常，给予甲泼尼龙琥珀酸40mg静点,每日两次,后逐渐减量应用,症状明显减轻,最后醋酸泼尼松20mg qd联合雷公藤多甙10mg Bid口服维持治疗（因绝经期妇女，长期不规范应用激素，故而出现骨质疏松、多处病理性骨折长期卧床，无法耐受支气管镜检查），未能进行纤维支气管镜检查，给予补充钙质，合理应用磷酸盐，病情逐渐稳定出院。随访两月,患者一般情况良好，未再发热，胸片较前无进展。 例2患者女性,57岁,因“发热、乏力1月余”入院，发现糖尿病近2月。患者起初发病时双侧肘、膝关节疼痛，体温38℃以上，最高40℃，呈稽留热，无寒战。于当地医院抗感染（多种抗生素）治疗无效，并伴有以躯干为主的红色斑疹，不突起于皮肤，不痒，无流泪、畏光及卡他症状，转至市级传染病医院，以“麻疹”处理，皮疹渐消退仍伴有中高热，再次以发热原因待查就诊于市一中心医院感染科，胸CT：双肺间质改变；骨髓穿刺检查：感染骨髓象；血培养（仅一次，考虑为污染）：耐甲氧西林金黄色葡萄球菌，遂先后给予美罗培南+万古霉素+氟康唑+头孢哌酮/舒巴坦（舒普深）广谱抗感染治疗两周，症状无改善仍有发热，体温39℃以上，加用甲强龙40mg静点，每日一次，连续三天，症状有所减轻，体温仍高（但限于晨起，体温最高未超过38.5℃），家属为进一步治疗就诊于我院。查体：T 38.5℃,P 105bpm,R 18bpm,BP 130/70mmHg,未见皮疹，左腋下淋巴结肿大，鼻窦区无压痛，双肺