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                房间隔缺损和二尖瓣狭窄鉴别诊断
                    房间隔缺损与二尖瓣狭窄的鉴别诊断
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鉴别要点
1、病因
2、病理
3、临床表现
4、影像学表现
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房间隔缺损
2
3
1
       
 病因:
1、胎儿发育的环境因素   
2、遗传因素
房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类
病理解剖
原发隔上部组织吸收过多,继发孔过大,不能封闭。
继发隔发育不全残缺,或卵圆孔过大,不能闭合。
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临床表现:
           活动后出现心悸,气短,疲劳,但部分儿童可无明显症状,房性心律紊乱多见成年患者,若有严重肺动脉高压引起右向左分流者,出现紫绀。体征为肺动脉瓣区S2亢进,闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期喷射性杂音
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血流动力学变化
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房间隔缺损
正位上右心房段延长、向外突出,右心房高度超过心脏大血管高度的1/2,心尖圆钝、抬高,肺动脉段突出,心脏呈梨形,主动脉弓变小。双侧肺纹理增多、增粗,边缘清楚,肺门影增大。
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正位片上心尖圆钝,心脏呈梨形,肺动脉段突出,主动脉弓变小,右心房高度超过心脏大血管高度的1/2。
    左前斜位见右心房与升主动脉之间的夹角变小,心前间隙变小。
    双侧肺纹理增多、增粗,边缘清楚,右肺门影增大。
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心脏CTA四腔位重建图像:A显示房间隔中部连续性中断,右心房、右心室增大;心脏MRI显示房间隔中部连续性中断增大,并见右心房、右心室增大。
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二尖瓣狭窄
病因:1、风湿热(最常见)
           2、反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎史
           3、系统性红斑狼疮心内膜炎(罕见)
上述病因可使二尖瓣装置不同部位粘连融合,导致二尖瓣开放受限,引起左心房血流受阻,左心室回心血量减少,左心房压力增高
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二尖瓣狭窄
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1、二尖瓣环瘢痕收缩及腱索粘连;
2、瓣膜表面粗糙、硬化、弹性减低及赘生物形成;
3、瓣叶增厚、粘连、融合,致瓣口开放幅度小。
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二尖瓣狭窄
血液动力学
二尖瓣口以上
左心房前负荷增加,排血受阻,血液郁积,压力升高,心腔扩大,晚期衰竭;
肺循环:肺静脉回流受阻、肺瘀血、肺静压升高,肺水肿,晚期继发肺动脉高压;
右心室后负荷增加,排血受阻,肥厚,扩大,晚期衰竭。
二尖瓣口以下
左心室血量减少、萎缩;
主动脉血量减少、萎缩;
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二尖瓣狭窄           临床表现                                                               
   症状——1、呼吸困难(最常见的早期症状)
                  2、咯血
                  3、咳嗽
                  4、声嘶
   体征——1、心脏体征(心尖区闻及S1亢进和
                        开瓣音,心尖区有低调的隆隆样
                        舒张中晚期杂音
          
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