ANCA相关性血管炎20例临床研究.doc

ANCA相关性血管炎20例临床研究文章编号：1008-6919（2006）08-0078-03 中图分类号:R54 文献标识码：B 【摘要】 目的：对ANCA相关性小血管炎（ANCA associated systemic Vasculitis,AASV）进行分析，以提高认识。方法 对住院确认为ANCA相关性小血管炎的20例患者的具体临床资料予以分析。结果 ANCA是原发性小血管炎的特异性诊断工具，并可用于判断临床病情的活动和复发。结论 ANCA相关性小血管炎其临床表现具有复杂性、多样性，提高对ANCA相关性小血管炎的认识，及时正确的治疗，可以大大改善疾病的预后。 关键词：ANCA 血管炎 分析 我院总结了2003年1月至2004年12月近两年来的20例ANCA相关性小血管炎患者的临床资料加以分析，对本病加深认识。 1． 资料和方法 所有病例为我院住院病人，均符合1994年美国Chapel-Hill系统性血管炎命名分类法[1]，参照1990年美国风湿病学会制定的WG的诊断标准，CSS的分类标准[2]。自2003年1月至2004年12月，明确诊断ANCA相关血管炎20例。这20例中男13例，女7例，年龄47－76岁。农民8例，工人4例，干部6例，教师2例。既往诊断为高血压2例，慢性肾炎3例，紫癜性肾炎1例。治疗前处于失代偿8例（血肌酐133－444.40μmol/l），处于肾衰竭期（血肌酐448.0μmol/l）1例；ANCA阳性20例。血清均进行ANCA检测，ELLSA法以蛋白酶3（PR3）和髓过氧化酶（MPO）为靶抗原。其它实验室检查包括血尿常规、抗核抗体（ANA）、血生化、血沉（ESR）、血C反映蛋白（CRP）。 2． 结果 2．1 临床表现 2．1．1 肾外表现 8例（男6例，女2例）有无规则发热，关节痛，14例（男10例，女4例）有皮疹，肌肉痛，皮疹多为暗紫色突出皮肤压之不褪色的网状结节疹。5例（男1例，女4例）有恶心呕吐，14例肺部X线片见斑片状密度增高影，其中咯血或痰中带血者6例。 2．1．2 肾脏表现 这20例病人均有血尿，其中6例肉眼血尿，14例镜下血尿。19例血肌酐升高，其中10例为急性肾衰，尿量进行性减少，肾功进行性恶化，表现为急进型肾炎，血压升高4例，血压正常6例。 2．2 辅助检查 2．2．1 尿常规 20例镜检均可见大量变形红细胞和红细胞管形，5例有少量白细胞，尿蛋白＋－＋＋，1例尿糖阳性，PH值无特殊变化。 2．2．2 血常规 16例白细胞总数升高，中性粒细胞数比例增高，血小板降低5例。疾病早期HGB正常，肾衰发生后则进行性下降。 2．2．3 肾功能 血浆肌酐和尿素氮常进行性升高，本文20例ANCA相关性血管炎9例有肾功损害，8例有K＋、Na＋、Cl－、Ca2＋等电解质紊乱，5例发生酸中毒。 2．2．4 免疫学 20例血沉均显著加快，10例免疫球蛋白增高，16例补体C3正常，2例C3升高，C反应蛋白升高12例。 2．3 治疗及监测 治疗原发病，去除病因，常规对症护肾、抗炎等治疗外，纠正水电解质紊乱，合并降压血液透析激素治疗。激素治疗可先用甲基强的松龙0.5-1g/天，连用3－6天，总量3g冲击，后改为强的松60mg/天口服，症状稳定后1－2月逐渐减量，10－30mg长期维持（1－2年或更长），同时环磷酰胺0.5-1g/天，每半月－1月1次，应用3－6月，根据临床表现和ANCA结果决定是否继续使用。另外免疫球蛋白、血浆置换亦可于重症患者中使用。 疗效判断 （1）显效 症状及体征减轻或消失，血肌酐下降大于30%； （2）有效 症状及体征减轻，血肌酐下降5%－30%； （3）无效 症状及体征无缓解或加重，血肌酐未下降； 疗效观察 显效7例、有效6例、无效5例 监测 随访2年，每3－6月定期复查ANCA。12例病人复查ANCA一直阴性，另8例病人于第4－6个月复查ANCA阳性，对于复发者再次于激素、CTX治疗。3例显效、2例有效、3例无效。 3． 讨论 1） ANCA相关性小血管炎（ANCA associated systemic Vasculitis,AASV）是近年来逐渐收到关注的一类系统性自身免疫性疾病。主要包括韦格纳肉芽肿病（Wegeners Gramulomutosis WG），显微镜下型多血管炎（Microscopic Polyanyitis MPA）和Churg Strauss综合症（churg-strauss syndrome,CSS），临床上常有肺、肾受累。病理变化主要是小血管（包括微小静脉、毛