发作性睡病治疗及进展.pdfVIP

医学研究杂志2010年9月第39卷第9期 ·综述与进展· 发作性睡病治疗及进展 张 瑛 沈 沸 发作性睡病(narcolepsy)是一种以难以控制的白 天过度嗜睡、发作性猝倒、睡眠瘫痪、入睡前幻觉及夜 试验所证实对日间过度嗜睡、猝倒发作、夜间睡眠紊 间睡眠紊乱为主要表现的慢性神经系统疾病，儿童早 乱均有较强疗效的药物【61。 期至50岁均可发病，15岁及36岁为两个发病年龄 高峰¨。o。人群患病率为0．03％～0．16％，无性别AM)：苯丙胺包括左旋苯丙胺、右旋苯丙胺、甲基苯丙 差异。为一终生性睡眠疾患，可严重影响患者的生活 质量，甚至酿成意外事故而危及生命。目前病因及发 性睡病的治疗。它能通过多种机制促进单胺(多巴 病机制未完全明确，治疗上以对症为主，包括应用非 胺、儿茶酚胺、五羟色胺)的释放，右一异构体较左一 药物治疗及药物治疗，尽可能改善症状、提高患者的 异构体有更强的多巴胺能的转运作用，因而兴奋作用 生活质量旧“1。本文对发作性睡病的治疗及其进展 更明显。甲基苯丙胺的中枢神经系统通透性高促醒 进行综述。 作用更强。低剂量的苯丙胺可通过单胺再摄取位点 一、非药物治疗 引起多巴胺(和其他单胺类)逆向转运。高剂量时， 非药物治疗(如行为调整等)常常是发作性睡病 它还能抑制单胺小泡的转运体和单胺氧化酶的作用。 有效的辅助治疗方法忙一j。。保持规律的作息时间， 加强白天体力活动和各种视听刺激，以改善日间过度 非常有效，常用剂量5—10rag，每天3～5次，通常耐 嗜睡症状，从而改进夜间睡眠质量。有证据表明，白 受性良好不会导致夜间失眠。常见的不良反应包括 天合理规则的小睡可以改善日间精神状态，但要注意 兴奋、激惹、失眠、高血压、异常运动(60mg／d以下)， 对有些患者来说可能会带来负面的社会和职业后果。 60mg／d以上剂量时可出现严重的毒性反应包括焦 改进饮食习惯(如减少碳水化合物的摄入、睡前禁用 虑、激惹、精神病性反应，可能有潜在的药物耐受和滥 含咖啡因的饮料等)、经常锻炼减肥和具备良好的社 会家庭环境等(患者团体、支持团体)对患者均有帮 酯是广泛应用的强中枢兴奋剂，主要抑制单胺类(主 助。择业方面应避免选择驾驶、高空及水下作业等具 要为多巴胺)神经递质的的再摄取，但对单胺的储存 有危险性的职业以及需进行高精度或长时间连续工 作用不明显。与苯丙胺相比，它的Tm更短，为2— 作的职业。避免独自远行，以免发生意外事故。学会 控制自己的情绪，避免过分兴奋、激动、愤怒，以减少 善发作性睡病的日间过度嗜睡，作用时间可持续4h， 猝倒发作。有心理症状的患者尤其以抑郁、自卑较为 通常是每天3次空腹服用10—20rag。不良反应与苯 常见者，应给予有效的心理干预。 丙胺相似，但更少出现。可出现耐受，但滥用的可能 二．药物治疗 性小。由于它作用迅速、不良反应相对小、经济，迄今 没有任何单种治疗方法可以控制所有症状，目前 仍然是国内首选的中枢兴奋药物。短效剂型还用于 主要治疗手段包括：应用中枢神经兴奋药物并辅以行 应用莫达非尼的患者某些特定的时间添加(如驾驶 为疗法改善白天过度嗜睡；应用三环类或新型抗抑郁 等需要最大限度的警觉时)071。目前已有长效制剂， 药物治疗猝倒发作及其他REM相关症状；应用镇静 剂改善患者的夜间睡眠旧。1。羟丁酸钠(sodium 得美国FDA批准在美国上市，目前莫达非尼是应用 基金项目：上海交通大学医学院横向课题(HX2008010) 最广泛的用于改善日间嗜睡的药物，60％患者非常有 作者单位：200127上海交通大学附属仁济医