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脑静脉系统血栓形成 (Cerebral Venous Thrombosis，CVT) 哈尔滨医科大学附属第一医院 神经内科疑难病会诊中心 神 经 内 科五病房 丰宏林 概 述 发病率低，好发于青年人和未成年人，临床表现多样，严重可致残致死，容易漏诊误诊。 脑静脉系统血栓形成(cereberal venous sinus thrombosis，CVT/CVST)：由多种原因所致的脑静脉回流受阻的一组血管疾病，包括：颅内静脉窦和静脉血栓形成。 CVT病人的D二聚体水平变化范围很大，没有特异性。 但在发病早期大多数病人D二聚体水平升高，急性期CVT的患者血清D-二聚体水平升高500 ng/ml ，DD500 ng/mL时患急性CVT可能性不大。但是D-二聚体水平正常并不能排除CVT，大约有4%的有脑部症状的CVT患者D-二聚体水平正常。 最近的一项对26例CVT患者的研究表明，在发病22天内，其中的20例D二聚体升高，所以对D二聚体升高的可疑患者应急诊行MRI和MRV检查已明确是否患有CVST。 脑电图检查：缺乏特异性。 血液检查：主要用于病因寻找。全血细胞和血小板计数，抗磷脂抗体、蛋白S、蛋白C、纤维蛋白原等检测可为CVT的诊断和治疗提供信息。 影像学诊断 CT 静脉窦血栓伴脑出血 正常静脉窦MRI 表现 静脉窦血栓伴脑出血MRI T2*加权梯度回波（T2*-weighted gradient-echo，T2*GE）对CVST有更高的诊断价值，特别是单纯皮层静脉血栓。 在磁敏感效应的作用下，血栓在T2上呈现低信号，与颅内出血的信号相似. 脑静脉系统解剖 单纯使用MRI诊断有一定的限制，因为在急性血栓的超早期，由于血流伪迹的影响可导致假阳性结果，在T1和T2加权像上不能显示出高信号改变。在发病后的3-5天，静脉中的血栓在T1上呈等信号、在T2上呈低信号，有时也不易与正常静脉鉴别； MRV可很好地显示脑静脉窦和静脉，但单纯使用MRV不能区别是静脉血栓还是脑静脉发育不良，特别是一侧横窦和乙状窦发育不良很常见。 因此用脑MRI检测到静脉窦或静脉中的血栓，同时脑MRV发现相同部位静脉窦或静脉的闭塞或狭窄，二者结合使用被认为是目前诊断CVST的金标准。 上矢状窦血栓 左乙状窦血栓 Acute thrombus in a 35-year-old woman with a severe headache for 5 days. (a, b) Axial T2-weighted MR image (a) and axial T1-weighted MR image (b) show a thrombus in the left sigmoid sinus (arrows). The signal in the thrombus, compared with that in the normal brain parenchyma, is hypointense in a and iso- to hyperintense in b. (c) Frontal image from coronal TOF MR venography shows a lack of flow in the distal portion of the left transverse sinus and the sigmoid sinus (arrows). 重点 影像学诊断：DSA 典型的征象： 1 部分或全部脑静脉/窦充盈缺损 2 静脉期见皮层静脉显示差或突然截断，或一小的无血管区由扩张的螺旋状侧枝包绕，提示脑皮层静脉血栓形成 3 排空延迟：DSA显示脑动静脉循环时间（从颈内动脉颅内段显影开始，至静脉窦显影消失）均明显延长至11秒以上，最长达20余秒。 优点：动态观察血管内血栓形成的变化，为临床治疗，尤其是介入治疗提供客观依据。DSA是CVT诊断的金标准， 主要脑静脉系统血栓的发生率 按部位CVT可分为： 静脉窦血栓 大脑浅静脉(皮层静脉)血栓17％ Galen静脉及脑内静脉血栓形成 11％ 小脑静脉血栓 颈静脉血栓12％ 上矢状窦血栓62％ 侧窦(横窦 及乙状窦)血栓86％ 岩上窦及岩下窦血栓 直窦血栓18％ 海绵窦血栓 多种病因可引起SSST，其中非感染性原因更为多见。 临床表现主要是颅内压增高、不同程度的意识障碍、 癫痫发