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血液病急症某医学院血液科 ;一、溶血危象;（一）临床特点 1．溶血危象 ①贫血突然加重，可伴有发热，神志不清、抽搐甚 至肾功能衰竭或休克。 ②黄疸加重，血管外溶血尿呈浓茶色；血管内溶血则有血红蛋白尿。 ③脾脏增大。 ④网织红细胞明显增多。 ⑤骨髓象增生性贫血。;2.再生障碍危象 ①重度贫血。 ②黄疸不加重。 ③网织红细胞减少甚至缺乏。 ④全血细胞减少。 ⑤骨髓象酷似典型再生障碍性贫血。 ;3．纯红再障危象 ①重度贫血。 ②黄疸不加重。 ③网织红细胞减少甚至缺乏。 ④白细胞数和血小板数正常。 ⑤骨髓象增生，粒系和巨核系正常，红系 明显减少5％甚至缺如。 ;4．巨幼细胞危象 ①轻度黄疸。 ②MCV100fl，中性粒细胞分叶过多。 ③骨髓增生活跃、红系明显增多，巨幼红细胞＞26％。 ④血清叶酸＜3ng/L，红细胞叶酸 ＜100ng／L。 ;（二）治疗 ①输注浓缩红细胞。 ②补充叶酸。 ③ 有的溶血性贫血以危象为首发表现，应先纠正危象再进一步治疗。 ④促进骨髓造血。 ;二、急性肿瘤溶解综合征 ;1．临床表现： 多发生于化疗第1～7天，有所谓三高一低症状： ①高尿酸血症 ②高钾血症 ③高磷血症 ④低钙血症;2．诊断 治疗期间有下列2项异常，即血尿酸、钾、磷、尿素氮较化疗前增高25％，血钙降低25％，可支持ATLS。 ;3．治疗 ①暂停放、化疗。 ②应充分水化，碱化尿液。 ③抑制尿酸合成 ④纠正高血钾。 ⑤血液透析。 ;三、上腔静脉压迫综合征;1．临床表现 ①呼吸困难、咳嗽、咳痰甚至咯血。 ②面颈部肿胀、发绀。 ③面颈、上肢和胸部静脉曲张，腹壁静脉 亦可曲张。 ④上胸部、上肢水肿。 ;2．诊断 临床表现和体征特殊，诊断不难。 ;3．治疗 ①一般治疗。 ②放、化疗。 ③根据病情加抗凝、溶栓药物。 ;四、高血氨综合征;1.临床特点： ①眩晕、意识朦胧、烦躁、肌肉震颤、运动 失调。 ②换气过度、呼吸性减中毒、嗜睡、昏迷。 ③颅内压增高、脑水肿、脑脊液无白血病细胞。 ④血氨增高与肝功能损伤不成比例。;2.治疗 积极降血氨，碱血症时静脉输注精氨酸 10g/d，酸血症时28.75％谷氨酸钠60ml／d， 重者血液透析。 ;五、血栓性微血管病;1．肿瘤相关性血栓性微血管病 临床特点 ①为淋巴瘤、转移癌所致。 ②贫血、血小板减少、网织红细胞增高。 ③黄疸。 ④外周血多数破碎红细胞。 ⑤呼吸困难、发绀。 ⑥50％有 DIC实验室依据。 治疗 血浆置换、IVIG、大剂量皮质激素、抗血小板药物。 ;2．药物相关性血栓性微血管病 临床特点 ①药物有：丝裂霉素、环抱素A、干扰素等多种化疗药物。 ②一般于化疗疗程中或结束后发病。 ③贫血加重、血小板减少、外周血破碎红细胞增 多。 ④尿量减少。 ⑤呼吸困难、胸痛。 ⑥意识障碍。 治疗 疗程中发生者应停药。早期血浆治疗，大剂量皮质激素、IVIG。 ;3．移植后血栓性微血管病． 临床特点 ①骨髓移植后30～80d出现不明原因溶血、 输血小板量增加。 ②肾功能衰竭。 ③神经症状。 治疗 血浆置换、长春新碱、皮质激素、切脾。 ;六、呼吸窘迫综合征;七、急性早幼粒细胞白血病分化综合征; 临床特点 1.多数用药2周内（一般2～21d）发病，白细胞数高。 2.发热、咳嗽、胸闷、呼吸困难、水肿。 3.胸腔积液、心包积液、肺水肿、心律失常、心力衰竭。 4.胸部X线示双肺纹理增重、间质浸润、心 影???大。 5.少尿、肾功能衰竭。 治疗 地塞米松 20mg／d，3 ～ 5天。 ;八、高钙血症; 临床特点 1.疲乏、嗜睡、恶心、呕吐、烦渴、多尿、便秘。 2.重者谵妄、癫痫发作、意识模糊、昏迷 3.心动过缓、心电图 PR延长、QT间期缩短、T波增宽。 4.血钙升高＞2.9mmol／L。 5.可伴低血钾、低血镁。 6.尿素氮、肌酐升高。 治疗 原发病的治疗及皮质激素、降钙素、二磷酸盐。 ;九、高白细胞白血病;临床特点 1.颅内出血 2.脑栓塞 3.DIC 4.ARDS 5.肿瘤溶解综合征;治疗 （1）白细胞单采术 （2）化疗 （3）头颅化疗 ;十、颅内出血;临床特点 1. 感染表现：高热 2.休克表现：低血压、呼吸急促、少尿 治疗 1.补充血容量 2.血管活性药物应用 3.强有力抗感染 4.提高免疫能力;十二、ITP急性型;十三、TTP;临床特点 1.血小板减少 2.微血管病性溶血 3.神经精神症状 4.肾损害 5.发热 6.外周血出现破碎红细胞 7.VWF-CP活性降低;治疗： 1. 血浆置换，输注冰冻血浆 2. 糖皮质激素 3. 大剂