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脊髓空洞的诊治指南 　　【概述】 　　脊髓空洞症(syringomyelia，SM)是一种发展缓慢的进行性脊髓疾病，发生率为2S/10万～34 /10万。主要病理改变为脊髓灰质内的空洞形成和胶质增生，空洞内有透明液体或黄色液体，其成分和蛋白含量与脑脊液基本相同，洞壁由环形排列的胶质细胞及 胶质纤维组成。在脊髓的横断面上空洞大小不一，大者侵及该平面脊髓的大部分，周围仅由剩下的薄层脊髓组织围绕。在脊髓的纵轴上，空洞可局限于数个节段或纵 贯脊髓全长，最常发生的部位为下颈段及上胸段。空洞位于延髓者，称为延髓空洞症;如病变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞症。临床表现为受损节段内的浅 感觉分离、下运动神经元瘫痪和植物神经功能障碍，以及受损节段平面以下的长束体征。脊髓空洞症的病因及发病机制尚未明确。 　　【流行病学】 　 　SM的流行病学调查资料较少。一般认为SM属少见病,新西兰北部三个主要民族的流调资料显示SM发病率由1962~1971年的每年0.76/10万增 加到1992~2002年的每年4.70/10万,这种增长趋势可能与1992年MRI得到应用以来诊断率提高有关。这项研究还显示毛利人和太平洋岛上居 民患病率明显高于高加索人,特别是伴ChiariⅠ畸形的SM有明显的种族差异。此外,俄罗斯某乡村调查发现当地SM的患病率达到13/10万。但由于调 查样本量小,患病率是否有种族差异还需更大范围大样本量的调查。 　　【病因及发病机制】 　　确切病因尚不清楚，可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类，后者罕见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症等引起脊髓中央组织的软化和囊性变，这一类脊髓空洞症的病理和临床均有与前者有所不同。 　　本节主要介绍先天发育异常所致者，有以下几种学说。 　　一、先天性脊髓神经管闭锁不全： 　　本病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其它先天性异常支持这一看法。有人认为本病是胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓先天性神经胶质增生，导致脊髓中央变性 　　二、胚胎细胞增殖： 　　脊髓灰质内残存的胚胎细胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。 　　三、机械因素： 　　因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管少数民族扩大，并冲破中央管壁形成空洞。 　　四、血液循环异常可引起脊髓缺血、坏死及软化形成空洞，由于脊髓肿瘤囊性变、脊髓损伤、脊髓炎及脊髓蛛网膜炎等导致脊髓继发性脊髓空洞多为非交通型。 　　五、Holemes 提出，常见的颈髓脊髓空洞症多为Amold-Chiari 畸形或其他发育异常的部分表现发生于儿童，而颅底、颈椎及小脑脊髓畸形与脊髓积水空洞症有关，脊髓周围CSF流体动力学障碍也是发病机制的重要因素。 　　【病理】 　 　基本病理改变是空洞形成和胶质增生,其范围大小不一。脊髓外形可能正常,也可能呈梭形膨大或萎缩变细。空洞壁不规则,镜下可见由环形排列的胶质细胞及纤 维组成,包含有神经纤维和神经胶质退行性变;空洞内有清亮液体填充,成分与脑脊液相似,也可为黄色液体,蛋白含量增高。 　　空洞纵形范围不 一,可仅限于数节段,亦可累及脊髓全长，横切面上空洞大小不一，形状也可不规则;以脊髓颈后段最常见,亦可向上到脑干,向下伸展到胸髓,少数延伸到腰髓, 偶有多发空洞而互不相通。在空洞及其周围的胶质增生发展过程中，首先损害灰质中前角、侧角、后角和灰白质前连合，其后再影响白质中的长束，使相应神经组织 发生变性、坏死和缺失。大多数病变首先侵犯脊髓灰质前连合,通常空洞由中央管的背侧横向发展,可对称或不对称地向后角和前角扩展,并可侵及脊髓后索及侧 索,最后扩展到该水平的绝大部分。空洞周围有时可见异常血管,管壁呈透明变性。延髓空洞很少单独发生,通常由颈髓扩展而来,呈纵裂状,多为单侧,有些可向 上伸入脑桥,空洞可阻断内侧丘系交叉纤维,累及舌下神经核、迷走神经核。 　　【临床表现】 　　发病年龄多见于20～30 岁，也可见于儿童和青少年。男性多于女性，起病隐袭，患者难以确定起病日期，常因无痛性烫伤或外伤，或者以手部小肌肉萎缩无力或感觉迟钝而引起注意被发 现，病情进展缓慢，亦可稳定多年不发展，呈间歇性加重。本病一经确诊，多数病人症状维持数年甚至十余年不变，也可5-10年呈间断性进展。临床症状取决于空洞的部位、大小、受损的结构及空洞症的类型。 　　(一)分类 　　1.根据空洞与脊髓中央管的关系分为两种类型：①交通性脊髓空洞症：空洞与中央管相通，系由原发性脊髓中央管扩张所致，常合并枕大孔区异常。②非交通性脊髓空洞症：空洞与脊髓中央管不相通，常继发于其他脊髓疾病。 　　2.改良Barnett分类根据脊髓空洞症的病理和可能的发病机制，分为4种类型： 　　(1)I型：脊髓空洞症伴有枕大孔堵塞和中央管