新生儿缺氧缺血性脑.doc

　新生儿缺氧缺血性脑（hypoxie-ischemicencephalopathy， HIE）是指在围产期窒息而导致脑的缺氧缺血性损害。临床出现一系列脑病表现。本症不仅严重威胁着新生儿的生发病原因围产期窒息是本症的主要病因。凡是造成母体和胎儿间血液循环和气体交换障碍，使血氧浓度降低者均可造成窒息。由宫内窒息引起者占50%，娩出过程中窒息占40%，先天疾病所致者占10%。母亲因素妊娠高血压综合征、大出血、心肺疾病、严重贫血或休克等胎盘异常胎盘早剥、前置胎盘、胎盘功能不良或结构异常等。胎儿因素宫内发育迟缓、早产儿、过期产、先天畸形等。脐带血液阻断如脐带脱垂、压迫、打结或绕颈等。如滞产、急产、胎位异常，手术或应用麻醉药等。新生儿疾病如反复呼吸暂停、RDS、心动过缓、重症心力衰竭、休克。 发病机制 脑的能量几乎全部由葡萄糖氧化而来。新生儿脑代谢非常旺盛，脑耗氧量几乎占到全身耗氧量的一半。脑内糖原很少，葡萄糖及氧全靠脑部血液循环供应，缺氧缺血后，在机体各个组织器官中，脑组织受影响最大，可引起如下改变： 1. 能量代谢障碍：缺氧时脑组织酵解作用增加5~10倍，引起代谢性酸中毒。 2. 通气功能障碍：CO2贮留，使PaCO2升高，产生呼吸性酸中毒。 3. 由于无氧代谢脑内ATP的产生明显减少，一方面能量来源不足，脑内的氧化代谢过程受到损害，大量神经元坏死。另方面使钠泵运转障碍，脑细胞内氯化钠增高，引起细胞内水肿。 4. 脑微血管缺氧及血流减少，引起脑缺血，并引起血管通透性增高产生血管源性脑水肿，进一步加重颅内高压。 5. 缺氧缺血后引起再灌注损伤、氧自由基增多和钙离子超载，兴奋性氨基酸、各种细胞因子大量释放，诱发一系列复杂的级联反应，造成神经元损伤。[1] 病理改变和神经病理联系 该病的病理基础是缺氧缺血性损伤。缺氧主要引起脑水肿及神经元坏死，缺血主要引起脑血管梗塞及白质软化。常见病理改变有以下几种类型： 脑水肿 ATP减少所引起的细胞内水肿及血管通透性增加的细胞外水肿（血管源性两者皆可压迫血管加重缺氧缺血）。脑水肿可见前囟隆起、骨缝加宽、脑回扁宽、脑沟变浅及脑室腔变窄。重者可导致脑疝形成，危及生命。 选择性神经元坏死 缺氧性损伤造成大脑及小脑皮层的神经元坏死，导致脑回萎缩，胶质纤维增生。此型脑损伤常见的后遗症为运动障碍、智力缺陷和惊厥，足月儿多见。 基底神经节大理石样变性 缺氧性后基底节和丘脑受损，神经元大量脱失、神经胶质增生，并有髓鞘过度形成，影像上出现大理石样改变，临床上表现锥体外系功能失调，肌张力障碍、手足徐动与此有关。 大脑矢状旁区神经元损伤 矢状窦两旁的带状区出现缺血性脑梗塞。临床上出现近侧肢体累及为主、上肢重于下肢的痉挛性瘫痪，也可有认知障碍和皮质盲。多见于足月儿。 脑室周围白质转化 这种缺血性损伤在早产儿多见，病变是位于侧脑室周围的深部白质区出现软化和坏死，软化面积大时可液化成囊，称空洞脑。临床表现为下肢为主的痉挛性瘫痪，可伴有智力低下。[2] 临床表现 （一）多为足月适于胎龄儿、具有明显宫内窘迫史或产时窒息史。 （二）不同程度的意识障碍，轻型仅有激惹或嗜睡；重型明显抑制、昏迷。 （三）前囟饱满、骨缝分离、头围增大，有脑水肿表现。 （四）惊厥：多见于中、重型病例，惊厥可为不典型局灶或多灶性，阵挛型和强直性肌阵挛型。发作次数不等，多在生后24小时发作，24小时以内发作者后遗症发病率明显增加。 （五）肌张力增高或减低。 （六）原始反射异常：如拥抱反射过分活跃、减弱或消失。吸吮反射减弱或消失。 （七）重症病例出现中枢性呼吸衰竭，有呼吸节律不齐、呼吸暂停、以及眼球震颤、瞳孔改变等脑干损伤表现。HIE的临床症状以意识状态、肌张力变化和惊厥最重要，是区别脑病严重程度和后遗症的主要指标。[3] 诊断标准 临床表现是诊断HIE的主要依据，同时具备以下4条者可确诊，第4条暂时不能确定者可作为拟诊病例。 （一）有明确的可导致胎儿宫内窘迫的异常产科病史，以及严重的胎儿宫内窘迫表现（胎心 100次/min，持续5 min以上；和/或羊水Ⅲ度污染），或者在分娩过程中有明显窒息史. （二）出生时有重度窒息，指Apgar评分1 min≤3分，并延续至5min时仍≤5分，和/或出生时脐动脉血气pH≤7.00； （三）出生后不久出现神经系统症状，并持续至24 h以上，如意识改变（过度兴奋、嗜睡、昏迷），肌张力改变（增高或减弱），原始反射异常（吸吮、拥抱反射减弱或消失），病重时可有惊厥，脑干征（呼吸节律改变、瞳孔改变、对光反应迟钝或消失）和前囟张力增高； （四）排除电解质紊乱、颅内出血和产伤等原因引起的抽搐，以及宫内感染、遗传代谢性疾病和其他先天性疾病所引起的脑损伤。[4] 分型 根据病情不同分轻、中、重三度： 轻度 易激惹、兴奋、震颤、原始反射活跃。 中度