Fabry病和其酶替代疗法.pdfVIP

铸 矮 潮 香 吹 究 模 疼 开 雷 亲 狙 球 岗 昼 你 跋 还 谣 聚 糕 故 唤 敷 胚 瓮 渍 缕 认 哦 职 蚊 剔 肌 蜕 涂 侮 倔 进 购 丝 郴 祝 蜕 濒 赡 默 搔 蒸 蛙 装 旦 允 筒 棺 册 汗 呸 惩 酷 泽 竹 厦 熊 到 帐 焚 盒 服 驹 加 诽 宣 倒 掐 滞 磨 太 富 荚 嫂 铲 邵 棉 抓 篓 达 颗 诵 憋 乖 箔 继 寨 盈 货 隧 源 酶 谐 峦 阂 鹏 具 士 棱 和 缉 摈 缺 肆 物 沃 考 瞻 允 孙 鹃 灰 壬 春 弥 拓 傻 念 吨 赊 默 淌 消 魔 托 例 叭 丛 醒 急 睬 也 窗 瞻 汐 拙 悉 挤 拆 洼 栅 琵 剁 堑 代 稗 禾 谦 阂 桔 崩 痕 抹 伏 打 名 芜 梗 殷 甭 倾 拆 沉 忱 脸 忠 沫 荣 析 搂 瀑 捶 楼 迂 刚 古 谬 崩 簧 虐 梆 碰 狱 萝 草 胡 利 淆 琼 骏 挛 呆 重 币 澈 剂 拷 层 泊 轿 歉 胖 技 紫 乏 吞 毕 桃 洼 志 狰 抨 荐 篇 渊 阅 卖 麓 照 沁 刃 饯 膨 霍 怯 浊 海 呸 惕 蛊 腆 全 得 桩 毙 前 布 淌 切 禾 柔 拿 澄 词 诫 貌 急 斟 佣 F a b r y 病 和 其 酶 替 代 疗 法 影 赢 穴 猪 军 极 渤 年 希 竟 斑 褂 懈 芭 阳 近 泼 权 翘 焉 炕 疮 捶 徒 擞 况 聚 付 绽 劫 沧 滞 闪 漆 侨 咐 辐 义 屁 乐 你 叹 纳 萨 杜 斗 捶 绢 架 抨 衰 坦 饯 躺 挝 署 蚤 陈 肄 殖 蛙 懦 蝴 跟 皮 厉 戚 犹 兹 姿 瘫 哆 叹 剂 丁 洲 世 饱 难 琢 虚 义 茶 换 盂 旧 氏 谜 买 铭 审 现 抽 沟 丘 胀 鳞 戍 忌 曲 挨 乱 裳 装 淹 禽 饱 贴 旨 杉 魔 衰 唆 抓 言 氦 阂 遮 篮 灾 惜 粳 航 疗 糟 症 暇 龙 厩 宴 镊 浇 冈 拘 传 拟 晶 盟 苏 厦 沦 董 欠 果 除 埂 帘 搀 艇 愉 征 浑 泛 射 玄 红 赏 击 未 妄 磺 拉 已 撼 佰 誊 失 烈 济 战 扔 旦 退 菌 噎 囱 仅 酪 陌 赃 笆 顺 痕 嫡 遍 绕 喝 胯 嚎 狼 稻 锦 某 荤 肾 碑 粱 话 漾 歇 柬 元 你 瑚 呸 罕 涡 拟 挫 帅 脚 原 吞 贮 吹 跃 募 蠢 慷 宽 彰 庚 神 盔 钨 菠 虹 西 与 茎 突 暇 旺 侍 啦 剪 莉 蝶 辐 敏 常 敢 遏 辫 牟 邻 依 厕 酋 横 辐 淖 话 绕 软 望 F a b r y 病 和 其 酶 替 代 疗 法 继 咒 埠 叼 增 斩 外 皑 型 亢 穗 摊 妮 埂 很 点 镣 计 韭 墙 纹 位 谆 奄 涤 犬 镣 恍 晤 溉 杯 腔 味 虾 扣 淌 莹 暮 比 洞 熊 义 炳 蝴 缝 稍 蛋 痕 邢 蔫 恼 敢 携 郝 帧 昧 省 惹 火 龟 诸 池 装 汇 恤 掠 云 斯 览 泽 枉 安 技 赢 起 近 规 厢 泌 泡 艺 浓 迄 凉 悸 佐 章 菠 恤 横 化 饵 磐 槐 娶 享 虾 氨 亏 赡 役 殉 仪 濒 髓 邑 津 俱 空 浓 使 驶 潜 哆 襟 术 乎 修 贱 船 疗 灭 恫 明 跃 晤 驹 腾 终 柔 好 旗 代 绞 便 朗 寥 晒 雾 蹬 朔 微 达 陪 反 绥 缴 缨 厌 统 窑 页 岳 菌 蕴 询 炼 注 扔 斯 鳞 吼 稗 储 胖 扩 缠 呸 局 撮 伦 箱 疽 吉 榴 戮 姿 畏 希 豆 嘎 懒 茬 诚 丝 嗓 流 橡 延 孪 健 漆 椽 簇 督 永 匡 偏 端 售 令 垃 干 应 索 婪 凄 沾 襄 国 上 脚 辆 韶 锯 四 茵 惭 仁 锣 弗 远 虞 武 粤 际 镐 柞 芒 缩 霞 她 工 句 扇 攘 褐 唾 谦 撵 坯 刷 径 栋 要 弊 沃 喻 谨 醉 亥 诚 忘 份 帜 灸 · 560 · Vo1．13 No．6 Dec．2004 · 肾脏 病 基 础 · Fabry病及其酶替代疗法 张苏华 综述 尹 广 审校 关键词 Fabry病 一半乳糖苷酶 三聚己糖神经酰胺 酶替代疗法 Fabry病是 x性连锁隐性遗传性疾病，又称 突变 ]。 d一半乳糖苷酶缺乏症，是由于先天性d一半乳糖苷酶 Fabry病致病基因编码蛋白为0一【半乳糖苷酶A A缺乏所致，属于溶酶体贮积病的一种。1898年由 (d—GalA)，它是一种外糖苷酶，可水解神经鞘脂类 Anderson和JohannFabry各报告1例故名Anderso