腓骨床纤维带在先天性腓骨缺如中致畸作用.docVIP

腓骨床纤维带在先天性腓骨缺如中的致畸作用 孙 俊 【摘要】　目的 进一步探讨先天性腓骨缺如的病理生理改变及畸形的发生机制，指导临床矫形中的手术设计。方法　手术矫治4例先天性腓骨缺如合并短肢及马蹄外翻足畸形患儿，总结遇到的一系列问题及处理中的经验教训。结果　早期腓骨床纤维带切除及挛缩的软组织松解效果明确。结论　腓骨床纤维带及挛缩的软组织是致畸的主要原因。 关键词: 先天性腓骨缺如，腓骨床纤维束，早期手术 【中图分类号】　R681.8 Sunjun (Department of Orthopaedics, The Huanshan city Hospital of Anhui,　245000) The Effects of The Banded Fibrocartilage of Fibular Bed on The malformation of Congenital Absence Of Fibula 【Abstract】　Objective　 Further discussing the Congenital Absence Of Fibula pathophysiologic change and malformation occurrence mechanism, instructing the clinical orthopedic surgery design. Methods　 Four case of surgical correction the Congenital Absence of Fibula merger of short limb and patients of valgus deformity, Summing up a series of problems and lessens during the treatment of these cases. Results　 The early excision of the banded fibrocartilage of fibular bed and releasing soft tissues contracture is the most effective. Conclusion　 The banded fibrocartilage of fibular bed and soft tissues contracture are the main reasons causing malformation. 【Key words】　Congenital Absence Of Fibula, The banded fibrocartilage of fibular bed, Early operation. CLC number： R681．8 作者单位：黄山市人民医院骨科 邮编：245000 作者简介：孙 俊，医学硕士，副主任医师，手机先天性腓骨缺如（Congenital Absence Of Fibula ）或称轴旁性腓骨半肢畸形是长骨缺损中最多见的类型，但仍属于罕见病之列，归类于轴旁间介缺损【1】。女性病人较多，男女之比约为1：2，发病原因不清楚。临床表现为肢体短缩、马蹄足畸形，随发育进程可加重出现胫骨前弓，如外踝缺如则出现马蹄外翻足。受肢体短缩影响可有骨盆倾斜，脊柱侧突等【1】。我院自1995年5月至2008年4月共收治4例患者, 在矫治过程中遇到一系列问题及经验教训，现报告如下。 1．临床资料 /1.1.一般资料 年龄最大10Y，最小9/12Y，男女比率1/1，其中3例年龄小于5岁。第一例为弃婴,产时及胎儿早期情况不明,第二、三例于孕4周母亲有上感史，后三例均足月产，第三、四例为剖腹产，产时情况正常。见表1: 表1 患者一览表 年龄（岁） 性别/侧别/型别 住院号 健患肢长度差(cm) 健患肢周径差(大腿/小腿cm) 膝外翻程度 踝外翻/跖屈程度 10 1 9/12 4 F/ L/ = 2 \* ROMAN II M/ R/ = 1 \* ROMAN I F/ R/ = 3 \* ROMAN III M/ L/ = 3 \* ROMAN III 45124 077112 078147 111405 4.5±2.5 2.5±0.5 3.5±0.5 2.5±0.3 4.0/3.0 1.5/0.5 1.0/0.3 1.5/1.0 200 150 200 200 300/500 200/150 250/150 200/100 图1 示术前情况 1.2.手术方法 第一例患儿10Y首先行闭合左胫骨骨骺半环形支架延长术,二期行软组织松解术:切除腓骨床纤维索、部分骨间膜，腓肠肌外侧头，