发热待查-FUO.pptVIP

骨髓病理（04/1/20）： 造血组织占90%，粒系增生活跃伴轻度成熟障碍，淋巴细胞易见。巢式PCR可测到IgH Fr2A、Fr3A克隆性重排，TCRγ（-）。 骨髓细胞核型分析（04/1/20）：46，XX 影像学检查： 腹部B超： 04/1/20 ：肝肿大（上界6肋间，肋下71mm），脾肿大（厚45mm，最大径162mm），胆囊水肿 04/1/30：肝肿大（上界6肋间，肋下20mm），脾肿大（厚47mm，最大径141mm） 上腹部CT（04/1/20）：提示肝、脾肿大，胆囊模糊密度不均，周围渗出可能 本 病 特 点 青年女性，体健。 持续发热＞2周 抗生素治疗无效 伴多脏器反应，尤以网状内皮系统（肝、脾、肺间质） 激素—一定量 肿瘤细胞？ 本病例随访情况 ? 一直用甲强龙80mg/d ivgtt，至2004-3-5改用泼尼松60mg/d po，一月后逐渐减量，现仍服泼尼松10mg/d。保肝治疗至肝功能正常，抗感染治疗至2004-3-4。体温自2004-3-2开始恢复正常直至现在。目前肝肋下2cm，脾肋下未及。 骨髓象（2004-3-2）骨髓增生明显活跃，粒/红比为2.34∶1。粒系增生活跃，嗜酸性、嗜碱性粒细胞可见。红系增生活跃，以中、晚幼红为主，成熟红细胞形态、大小无明显异常。巨系增生活跃，血小板散在可见。 血 象 变 化 ? 2.20 2.23 2.25 3.1 3.8 4.9 4.23 WBC（×109/L） 2.2 33.4 14.4 9.3 7.8 9.8 8.7 HB(g/L) 71 77 79 81 93 114 131 PLT(×109/L) 64 104 140 154 369 220 280 N(%) ? 89 88 56 52 73 57 L(%) ? 5 10 40 43 20 33 M(%) ? 6 2 4 5 5 7 有核RBC(%) 7 0 2 0 0 0 0 网织红细胞（%） ? ? ? ? ? 1.3 1.3 ? 肝 功 能 指 标 变 化 ? 2.20 2.23 3.1 3.8 4.9 4.23 正常值 T-Bil 42.6 40.6 18.1 16.2 4.8 4.6 3.4~24μmol/L D-Bil 20.9 15.8 7.9 5.4 0.7 0 0~6.8μmol/L SGPT 129 127 67 54 21 15 10~64IU/L SGOT 173 78 33 28 - - 10~42IU/L r-GT 569 454 253 192 65 52 7~64IU/L AKP 831 575 248 187 78 86 38~121IU/L T-P 50 49 49 52 68 81 60~83g/L ALB 28 29 29 33 43 50 32~55g/L 诊 断 （一）传染性单核细胞增多症？ 依据： 1．? 少年 2．? 起病急 3．? 发热、咽痛、肝脾肿大 4．? 外周血异型淋巴细胞占23% EBV感染依据：EA-D-IgG（+） 嗜异性凝集试验：1∶28阳性 传染性单核细胞增多综合征? （二）噬血细胞综合征（EBV相关？） 根据诊断标准： 1．发热超过1周，高峰≥38.5℃； 2．肝脾肿大伴全血细胞减少（累及≥2个细胞系，骨髓增生低下或增生异常）； 3．肝功能异常（血清LDH一般≥1000U/L）及凝血功能障碍（血纤维蛋白原≤1.5g/L）； 4．噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥2%，或/和累及骨髓、淋巴结、肝、脾及中枢神经系统的组织学表现。 符合上述条件，且有明确的原发病或病因即可诊断本病。 若 干 建 议 发热时间 感染—细菌、结核、病毒 病毒—免疫反应 淋巴瘤：依据（病理） 全院有一核心组：感染科、肺科、免疫科、血液科 发 热 待 查（FUO）Fever of Unknow Origin 瑞 金 医 院 血 液 科 FUO 定 义 1998年全国发热性疾病学术研讨会： 体温≥38.5℃ 持续2~3周以上 病史、体检、实验室检查 病 因 分 类 感染性疾病：45~55% 结核、感染性心内膜炎 病毒：EB、巨细胞病毒，HIV↑ 肿瘤：15~20% 淋巴瘤、恶组 血管——结缔组织疾病 20~25% 其他：药物热 8~10%：原因始终不明。 感染性疾病 结核病： 血行播散性肺结核、肺外