甲状旁腺功能减退症神经精神症状及头颅CT临床研究.doc

甲状旁腺功能减退症神经精神症状及头颅CT临床研究【中图分类号】R447 【文献标识码】B 【文章编号】1672-3783(2012)06-0138-01 甲状旁腺功能减退症的临床特点是手足搐搦、癫痫样发作，低钙血症和高磷血症，易误诊为癫痫而长期延误治疗，现将我科近几年来收治的6例患者临床资料报道如下： 1 资料与方法 1.1 一般资料:本组患者6例，其中男4例，女2例，平均年龄44岁，病程1年-20年，1例患者发病前有甲状腺手术史。 1.2 临床表现:6例患者中有5例表现为癫痫样发作（全身强直阵挛性发作），首次癫痫样发作至确诊的时间为1年-20年，平均11.2年，5例长期使用丙戌酸钠，卡马西平等抗癫药物，疗效不佳；5例有反复搐搦史；1例有精神症状，主要表现为焦虑不安、躁动、谵妄、幻觉（以幻听为主）；2例韦氏智力量表评分44-72分；chvostek征与Trousseau征阳性4例。 1.3 CT表现:6例患者头颅CT检查均示颅内对称性，广泛性钙化，6例均有基底节及小脑齿状核钙化，4例有丘脑钙化，5例有大脑半球皮，髓质交界区钙化。双侧苍白球呈对称性蝶形钙化；丘脑呈对称性卵圆形钙化，而内囊正常；小脑齿状核钙化呈圆弧形或斑点状；大脑半球皮、髓质交界区钙化呈条索状或斑片状，CT值为78-195HU。 1.4 实验室检查:6例患者均有血钙减少、血磷增高、血钙0.51-1.89mmol/l（正常值2.25-2.75mmol/l），血磷1.82-3.15mmol/l（正常值0.73-1.35mmol/l），1例患者血镁降低。血甲状旁腺激素水平0.36-1.47pmol/l（正常值1.59-698pmol/l）脑电图轻度异常1例，中度异常2例，重度异常2例。 1.5 治疗及转归:全部病例一经确诊，立即静脉补充钙剂并口服维生素D3治疗，低镁患者给予硫酸镁，经住院治疗6-20天，6例均未再抽搐，复查血钙、血磷、血镁均正常，全部病例坚持口服维生素D3治疗，随访半年至6年未再复发。 2 讨论 甲状旁腺激素（PTH）由甲状旁腺分泌，其主要作用是调节钙，磷代谢、开高血钙，降低血磷。甲状旁腺功能减退是PTH不足或靶组织对其不敏感所致的一种临床综合征。 甲状旁腺功能减退症的临床表现以神经精神症状为主，临床表现复杂极易误诊，癫痫样发作发生率可高达86%，在临床上极易误诊为原发性癫痫，大部分抗癫痫药物均为肝药酶诱导剂，可加速肝脏对PTH的代谢而进一步降低PTH水平，故使症状加重。 甲状旁腺功能减退时钙、磷代谢失调和自身免疫性脑动脉炎致毛细血管渗透性增高，形成异位钙化。钙化首先发生于基底节，估计可能与下列因素有关：（1）基底节区毛细血管丰富，易为羟磷灰石形成的钙块沉积，而内囊血管稀少，不利于钙沉积；（2）基底节对缺氧极敏感，如CO中毒可致基底节钙化；（3）正常时碱性磷酸酯酶在灰质毛细血管内活性较高，当使用某种药物（如抗癫痫药物）时，降低了此酶活性，从而影响钙代谢，引起钙化，这仅能解释部分长期使用抗癫痫药物的患者钙化进展的原因；（4）与基底节的生理特性有关，但具体机制不详。 本病一经确诊需立即给予静脉补充维生素D3，必要时可临时辅以安定控制癫痫样发作。本组患者均经补钙和维生素D3治疗得以控制。应注意本组有1例患者合并有低镁血症，镁缺乏时将抑制PTH的合成与释放，从而加重了低血钙，形成低钙血症——低镁血症——低钙血症的恶性循环，并且使钙剂治疗无效，必须即时补镁。癫痫样发作控制后需长期口服钙剂和维生素D3，而不用抗癫痫药物，必要时可注射PTH，近来也有甲状旁腺移植成功的报道。 1