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疾病知识学习第十一周重点材料自身免疫性肝炎自身免疫性肝炎(AIH)是由于自身免疫所引起的一组慢性肝炎综合征，呈慢性活动性肝炎表现，检查可见高球蛋白血症和肝脏相关自身抗体出现，多数患者最终仍发展为肝硬化。该病是一类以自身免疫反应为基础,以高丙种球蛋白血症、高血清自身抗体为特征的肝脏炎症性病变。汇管区大量浆细胞浸润并向周围肝实质侵入形成界板炎症是其典型病理组织学特征。本病女性多见，年龄一般在15－40岁之间，青少年期是发病高峰期，女性绝经期为另一小高峰。AIH的病因和发病机制至今尚未完全清楚，目前认为遗传易感性是主要因素。AIH存在明显的家族成员集中发病现象，而病毒感染、药物和环境则可能是在遗传易感基础上的促发因素。遗传易感性还影响AIH的疾病进程，AIH的病程进展同补体等位基因C4AQO和HLA单倍型B8、B14、DR3、DR4、Dw3有相关性。年轻患者AIH的发展与C4A基因缺失有关。HLA DR3阳性的患者病情发展更快，其发病年龄更小，对治疗的反应也较其他患者差。HLA DR4阳性的患者更容易出现肝外免疫疾病的表现。自身免疫性肝炎大多数隐匿或缓慢起病，起先可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等。易被误诊为关节炎、结缔组织病或月经不调，直到出现黄疸时才被诊断是自身免疫性肝炎。根据临床表现、实验室检查和肝穿刺活检可诊断本病。肝功能检查时发现，转氨酶持续或反复增高，常为正常的3～5倍以上，血清胆红素常明显升高。免疫血清学检查发现多种自身抗体阳性，为本病特征。血清转氨酶水平升高、界面性肝炎伴或不伴小叶性肝炎或中央－汇管区桥接样坏死以及存在自身抗体是主要的诊断依据。首选治疗方法是免疫抑制剂，其次为局部类固醇治疗以及肝移植和中医药治疗。自身免疫性肝病的病因尚未十分明确，主要是积极预防肝炎病毒（甲、乙、丙型）的感染，以及避免化学物品或某些药物（替尼酸、双肼屈嗪、氟烷、米诺环素、呋喃妥因）的诱发因素。肝炎后肝硬化肝炎后肝硬化是一种主要因肝炎病毒所致的肝脏慢性、进行性、弥漫性病变，是在肝细胞广泛变性和坏死基础上产生肝脏纤维组织弥漫性增生，并形成再生结节和假小叶，导致正常肝小叶结构和血管解剖的破坏。肝炎后肝硬化是严重和不可逆的肝脏疾病，在我国本病患者以20～50岁男性多见。乙型与丙型、丁型病毒性肝炎可以发展成肝硬化，甲型、戊型肝炎虽然在急性或亚急性肝坏死后可致肝纤维化，但一般不转变为慢性肝炎或肝硬化。急性或亚急性肝炎如有大量肝细胞坏死和纤维化可以直接演变为肝硬化，但更重要的演变方式是经过慢性肝炎的阶段。病毒的持续存在是演变为肝硬化的主要原因。从病毒性肝炎发展至肝硬化的病程，可短至数月，长达20～30年。乙型肝炎病毒和丙型肝炎病毒的重叠感染常可加速肝硬化的发展。按病理形态分类，可分为：a．小结节性肝硬化，其特征是结节大小相等，直径3mm，结节失去正常肝小叶结构，周围被纤维包围。纤维间隔较窄，均匀。b．大结节性肝硬化，结节大小不一，直径3mm，也可达数厘米，纤维间隔粗细不等，一般较宽，大结节内可包含正常肝小叶，是肝硬化中常见的类型。c．大小结节混合性肝硬化为上述两项的混合。肝功能减退（失代偿期）和门静脉高压是肝硬化发展的两大后果，临床上表现为多系统，多器官受累所产生的症状和体征，进一步发展可产生一系列并发症。本病起病隐匿，病程发展缓慢，可隐伏数年至10年以上，但少数因短期大片肝坏死，可在数月后发展为肝硬化。早期可无症状或症状轻微，当出现腹水或并发症时，临床上称之为失代偿期肝硬化。肝硬化代偿期是指肝脏剩余功能，仍然可以承担身体的机能需求，所以一般肝硬化代偿期肝功能无明显变化。代偿期肝硬化的临床症状包括：症状轻且无特异性。可有乏力、食欲减退、腹胀不适等。患者营养状况一般，可触及肿大的肝脏、质偏硬，脾可肿大。肝功能检查正常或仅有轻度酶学异常。常在体检或手术中被偶然发现。失代偿期肝硬化，临床症状表现明显，可发生多种并发症。如：疲倦、乏力、低热、食欲不振、恶心、呕吐等。本病也会出现多个器官受损的情况，根据病情的轻重不同，出现多个器官的并发症，如：食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝肾综合症、肝肺综合症等。其中食管胃底静脉曲张破裂出血是最常见的并发症，肝性脑病是本病最严重的并发症。可通过血尿常规、肝功能试验、血清免疫学检查、肝穿刺活组织检查等明确诊断，肝穿刺活组织检查具确诊价值，尤适用于代偿期肝硬化的早期诊断、肝硬化结节与小肝癌鉴别及鉴别诊断有困难的其他情况者。本病目前无特效治疗方法，关键在于早诊断，针对病因给予相应处理，组织肝硬化进一步发展，后期积极防治并发症，及至终末期则只能依赖于肝移植。在我国病毒性肝炎的发病率仍比较高，因此病毒性肝炎的防治是预防本病的关键。早期发现和隔离病毒性肝炎病人并给予积极治疗；注意饮食卫生；严重执行器械的消毒常规，严格选择献