常见疾病病因和治疗方法——肌张力障碍.pptVIP

第五节 肌张力障碍;一、概述 （一） 概念 由于主动肌与拮抗肌收缩不协调或 过度收缩引起肌张力异常的动作和 姿势的运动障碍性疾病，称肌张力 障碍（dystonia）。;（二）分类 1、病因分类：可分为原发性和继 发性； 2、发生部位（肌张力障碍）： 分为局限性、节段性、偏身性、 全身性； 3、起病年龄：分为儿童型、少年型 和成年型。;二、病因及发病机制 （一）原发性肌张力障碍 病因不明，可能与遗传有关，基因定 位于常染色体9号长臂9q32-34区。创 伤或过劳等可诱发原发性肌张力障碍 的基因携带者发病，面部或牙损伤史 可诱发口-下颌肌张力障碍；一侧肢 体过劳可诱发书写痉挛、打字员痉挛 、乐器演奏家和运动员肢体痉挛等。;（二）继发性肌张力障碍 病变累及纹状体、丘脑、蓝斑、脑干 网状结构等。如肝豆状核变性、神经 节苷脂沉积症、核黄疽、苍白球黑质 红核色素变性、进行性核上性麻痹、 脑血管病变、脑外伤、家族性基底节 钙化、甲状旁腺功能低下、中毒、 脑炎、药物（左旋多巴、酚噻嗪类、 胃复安）诱发等。;三、病理 （一）原发性扭转痉挛 非特异性病理改变，包括壳核、丘脑 及尾状核小神经元变性死亡，基底节 脂质及脂色素增多。 （二）继发性扭转痉挛 病理学特征因原发病不同而异；局限 性肌张力障碍无特异性病理改变如痉 挛性斜颈、书写痉挛和职业性痉挛等 ;四、临床类型及表现 （一）扭转痉挛（torsion spasm） 指全身性扭转性肌张力障碍 （torsion dystonia），临床特征是 四肢、躯干甚至全身剧烈而不随意 的扭转运动和姿势异常。按病因分 为原发性和继发性两型。;1、发病年龄和症状： 各种年龄均可发病。 （1）儿童期肌张力障碍：儿童期 起病， 原发性，多有阳性家族史， 常从一侧或两侧下肢开始症状，渐 至广泛的不自主扭转运动和姿势异 常，导致严重的功能障碍。;（2）成年期肌张力障碍： 成年期起病， 多散发，可 见继发病因。常从上肢或躯干 开始症状，约20%发展为全身 性肌张力障碍，一般不会严重 致残。;2、体格检查 异常的不自主运动在做随意运动或 情绪激动时加重，睡眠中消失。特 征是以躯干为轴的扭转或螺旋样运 动。痉挛性斜颈；眼睑痉挛；口下 颌肌张力障碍。屈腕、指伸直、手 臂过度前旋、足内翻、腿伸直，躯 干过屈或过伸等。面肌受累的挤眉 弄眼、牵嘴歪舌等， ;（二）局限性肌张力障碍 累及身体一个部位，如声带（痉挛 性发音困难），一侧上肢（书写痉 挛）等。 1、痉挛性斜颈 （spasmodic torticollis） 指颈部肌群（胸锁乳突肌、斜方肌 为主）的阵发性不自主收缩，导致 头向一侧扭转或阵挛性倾斜。;（1）年龄与性别：任何年龄发生， 中年人多见，女性多于男性。 （2）表现：缓慢起病，早期头向一 侧周期性转动或前倾、后屈，后期 头常固定于某一异常姿势。受累肌 肉痛感，因情绪激动加重，睡眠时 消失。 ; 2、Meige综合征 表现为眼睑痉挛（bIepharospasm）和 口-下颌肌张力障碍（oromandibular dystonia）。 （1）分型：Ⅰ眼睑痉挛型；Ⅱ眼睑 痉挛合并口-下颌肌张力障碍型；Ⅲ 口-下颌肌张力障碍。Ⅰ、Ⅲ型为 Meige综合征不完全型，Ⅱ型为完全型。 （2）部位：主要累及眼肌和口、 下颌部肌肉。;（3）症状 ①眼肌受累：多数为双眼，少数单 眼起病，渐及双眼，眼睑刺激感、 眼干、羞明和瞬目频繁，后发展成 不自主眼睑闭合，痉挛可持续数秒 至数分钟，影响读书、行走、甚至 导致功能性失明；眼睑痉挛常在精 神紧张、强光照射、阅读、注视时 加重，在讲话、唱歌、张口、咀嚼 和笑时减轻，睡眠时消失。;②口、下颌肌受累：张口闭口、咧嘴 、撇嘴、伸舌扭舌、缩唇、呲牙、咬 牙等，严重者下颌脱臼，牙齿磨损以 至脱落，撕裂牙龈，咬掉舌和下唇， 影响发声和吞咽；痉挛常由讲话、咀 嚼触发，触摸下巴、压迫颌下部可减 轻，睡眠时消失。;3、书写痉挛（writer cramp）和其 他职业性痉挛 手和前臂在执行书写、打字、弹钢 琴等职业动作时发生的肌张力障碍 和异常姿势，握笔如握匕首，手臂 僵硬；书写时手腕屈曲、肘部不自 主地向外弓形抬起，或腕和手都弯 曲，手掌面向侧面，笔和纸几乎呈 平行。患者不得不用另一只手替代 ，做与此无关的其他动作时则正常。;五、诊断及鉴别诊断 （一）诊断 1、病史； 2、不自主运动和/或异常姿势 的特征性表现和部位。;（二）鉴别诊断 1、手足徐动症（athetosis） （1）肢体远端为主的缓慢、弯曲、 蠕动样不自主运动。 （2）极缓慢的手足徐动需与扭转痉 挛鉴别。前者不自主运动位于肢体 远端，后者侵犯颈肌、躯干肌及四 肢的近端肌，以躯干为轴的扭转或 螺旋样运动。 ;2、面肌痉挛（faci