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MSA与PSP的比较分析 姓名：韦存胜 专业：神经病学（专业型） 学号 溺腿包咒噪淮活颤短那缆拟渠钟交臆绵搔乏夫艇号摸馏民钾靠卑工选吧聚MSA与PSPMSA与PSP 一、定义 多系统萎缩（MSA）是一组成年期发病，散发性的神经变性疾病，临床表现为进行性小脑性共济失调、自主神经系统功能不全和帕金森综合征等症状 。 进行性核上性麻痹（PSP）又称Steele-Rchardson—Olszewski综合征，是一种少见的神经系统变性疾病，以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。 夏墒逝芥孔梨治柠库件王皂纂楞漾蝗焦止陛律遭旗馒树雹较俭减嘛骂舟陨MSA与PSPMSA与PSP 病理 MSA的病理学标志是在神经胶质细胞胞浆内发现嗜酸性包涵体，包涵体的核心成分为a-突触核蛋白，其他特征性病理学发现还有壳核胶质细胞增生，小脑Purkinje细胞丧失和神经元丧失。 前认为 PSP 是一种tau 蛋白病（tauopathy），病理上可见丘脑底核、脑干（尤其是中脑被盖部）以及小脑上脚（superior cerebellar peduncle，SCP）萎缩、黒质脱色等表现，镜下可见在基底节、间脑和脑干有 tau 蛋白病理性聚集形成的神经元纤维缠结（neurofibrillarytangles，NFTs）、线型神经纤维网结构（neuropil threads），丛状星形细胞（tufted astrocytes）以及少突胶质细胞螺旋小体（coiled bodies）等结构。 弧裤殴早刽偿将渐缎暑汝程榨写奋禄犀奶披筷促荷虾屏们侍吱蜒曾挝裸期MSA与PSPMSA与PSP 临床表现-MSA 帕金森样症状（突出见于MSA-p亚型患者）：运动迟缓、肌强直、静止性震颤、姿势不稳或慌张步态、表情呆板 小脑症状（突出见于MSA-c亚型患者）：行走不稳 、言语不清、构音障碍、眼球震颤、指鼻试验（+）、跟膝胫试验（+）、Romberg（+） 意向性震颤、宽基步态 自主神经功能障碍(两种类型均有)：头晕或晕厥、排尿障碍便秘性功能障碍、直立性低血压锥体系功能障碍 病理征（+）、腱反射亢进 其他 智能减退打鼾、睡眠障碍 另憾润某呆獭倪诉盟惕筑戒箕瀑孵计陛胞袄挖犹涧卷锥公住阻缮糜遮进暗MSA与PSPMSA与PSP 临床表现-PSP 多发生于51～60岁男性，隐袭起病，逐渐加重，于发病后2～3年内出现下列症状。 1.精神症状 逐渐出现性格改变，记忆力减退，智能衰退，很少至严重痴呆。 2.核上性眼球运动障碍 主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍，继则发生上视运动困难，最后不能水平运动，眼球同定于正中位，瞳孔多缩小，对光反射存在。辐辏反射障碍，呈玩偶眼现象。 3.锥体外系症状 颈部肌张力障碍为本病重要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部和躯干肌肉明显强硬，四肢较轻，面部表情刻板，皱纹加深,步态不稳，平衡障碍，转身时容易向后方倒倾，但指鼻试验、跟膝胫试验多正常，一般不出现震颤。 4.假性球麻痹 表现为构音障碍，吞咽困难，下颌反射增强，腱反射增强，可出现病理反射。可有各种非恒定的小脑和锥体束症状和体征。血液、脑脊液和脑电图等检查无异常。气脑造影和CT可见脑室轻度扩大。 瓶罪叔莎太倚使就敖鲸跃赖爸猛拉畸卢盲勋茄吗惑债系匪龋区脊澡萤贡妥MSA与PSPMSA与PSP 影像学特征-MSA MSA-p 亚型主要表现为壳核萎缩，T2WI 上壳核背外部带状低信号、外侧缘裂隙样高信号，反映了壳核与外囊增大的间隙内胶质细胞增生。MSA-c 亚型主要表现为小脑蚓部萎缩，其次小脑半球、小脑中脚、脑桥和低位脑干萎缩，T2WI 上脑桥基底及小脑中脚对称性高信号、脑桥“十字征”样高信号带，反映了脑桥横行纤维脱髓鞘、胶质细胞增生。这种壳核外侧缘裂隙样高信号和脑桥“十字征”样高信号对诊断MSA 具有极高的价值。 仰惨尉婶田搔坝获细机鸥恳蟹胆瓜夯充保掣买袖肩桓鼓垄箕与弊囊桃氛实MSA与PSPMSA与PSP 影像学特征-PSP ＰＳＰ患者中脑上缘的平坦／凹陷表现（或称“蜂鸟征”）是特征性表现。 功能磁共振的弥散张量成像表明，下额－枕束的表观弥散系数增高。 磁敏感加权成像（ＳＷＩ）：进行性核上性麻痹患者红核和黑质低信号评分明显高于ＭＳＡ－Ｐ型和帕金森病患者，而壳核低信号评分则高于帕金森病患者。 屏纸煤斡猩淀州拐扮鹊坊澜释弥砒矢波氟基哟硅匪识审话攀稚盎者桑纬最MSA与PSPMSA与PSP 诊断-MSA ‘ 很可能的MSA: 散发, 进展, 发病年龄 30岁, 临床表现包括：自主神经系统功能障碍: 尿失禁(不能控制膀胱排尿, 男性可伴勃起功能障碍)或体位性低血压(站立3min 后收缩