中西医结合治疗肝豆状核变性.PDFVIP

维普资讯 中国优生与遗传杂志2006年第 l4卷第 l0期 ·95· 中西医结合治疗肝豆状核变性 赵玉洲 ，赵丽华 ，吴 标 (1．河南省新乡医学院第一附属医院遗传科 ，453100 2．南方医科大学研究生院 3．新乡医学院第一附属医院中西医结合科) 摘 要：目的 探讨中西医结合治疗肝豆状核变性的方法。方法 应用中西药物间歇疗法观察以肝部症状为主的52例 HLD患者，茵陈、金钱草、大黄、柴胡等贯穿整个中药治疗期。结果 52例患者中3例 间歇治疗服用中药控制时间为 1 年：6例间歇治疗服用中药控制时间在6个月；20例间歇治疗服用中药进行控制时间在3个月；18例使用常规中西药物间 歇治疗：5例疗效不佳。结论 中西药物间歇疗法是治疗肝型HLD较为理想的治疗方法。 D 关键词：中西医结合；治疗；肝豆状核变性 中图分类号：R596．2 文献标识码：B 文章编号 ：1006—9534 (2006)10—0095—02 D 肝豆状核变性 (hepatoleanticulardegeneration，HLD)，也 肝气郁结、气滞血瘀，脾胃虚热 、痰湿阻络 ，肝肾不足，肝风内 C 称Wilson病 ，是铜代谢障碍的常染色体隐性遗传病 ，基因定 动施以疏肝理气、通络消积，清热利湿、化痰通络和滋养肝 位于 13q14一q21，存在明显的遗传异质性 ，部分病例主要表 肾、通腑泻热 ，活血化瘀等药物。 现肝脏症状(肝型)。特点是肝硬变，脾肿大，脑部尤其是基 饮食治疗 尽量以含铜量较少的食物为主，如大米、麦 底节变性、角膜色素环 (K—F环)和肾损害…。病情复杂多 面粉 、玉米、牛奶、鸡蛋 、白萝 卜、莲菜、包菜、禽肉、牛肉、兔肉 D 变，治疗效果相对脑型 HLD要好。笔者 自1998—2005年应 等；禁食或少食高铜类食物如(1)各种豆类及马铃薯、怀山 用中西医结合疗法治疗 HLD肝型患者 52例，疗效较为满 药 、芋头、胡萝 卜、白菜、菠菜、南瓜 、茄子等 ；(2)各种动物的 D 意 ，报告如下： 内脏、猪肉、羊肉。(3)各种贝壳类、软体类动物如田螺 、蛤 蛎、蟹、虾、河蚌、乌贼、鱿鱼、黄鳝；(4)各种蕈类如蘑菇、香菇 资料与方法 等；(5)各种坚果类如核桃仁 、花生米 、瓜子等，减少铜 的摄 C 1．观察对象 1998年 1月一2005年 l2月共治疗观察 入。 52例HLD肝型患者，均符合下列诊断标准中 。的4项 以 疗效评价 显效：症状与体征显著改善，病情分级改善 上，尤以(2)(4)(5)(6)项重要 ：(1)儿童或青少年期发病； II级 (含II级)以上；好转 ：症状与体征有改善，病情分级改善 (2)肝病史或／及肝病征；(3)阳性家族史；(4)锥体外系病征 I级；无效：症状与体征无变化或加重。 D (5)角膜色素环阳性；(6)铜生化检验异常，包括血清铜兰蛋 结 果 白氧化酶或血清铜兰蛋白低于正常，血清铜含量低于正常， D 24h尿