特发性血小板减少性紫癜-教学平台-西安医学院.ppt

再障 抗淋巴细胞球蛋白、环孢素 、细胞因子 肾性贫血 红细胞生成素 肿瘤性贫血 化疗、放疗 免疫相关性贫血 免疫抑制剂 思考题 1、造血干细胞的功能及调控 2、贫血的分类及诊断 3、贫血的治疗原则 * * * * 三、去除异常的血液成分和抑制异常功能 化疗 放疗 诱导分化 治疗性血液成分单采 免疫抑制 抗凝及溶栓治疗 四、造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation) 五、基因治疗（gene therapy）和分子靶向治疗（molecular target therapy） 甲磺酸伊马替尼：特异络氨酸激酶抑制剂 美罗华：抗CD20抗体 5-氮杂胞苷：干扰DNA甲基化 地西他滨：DNA甲基转移酶抑制剂 反义核酸 RNA干扰 血液学的进展和重要性 20世纪初发现红细胞血型 1936年人工生产放射性核素32P 1948年应用化学药物治疗淋巴瘤等 血红蛋白分子结构研究 用PCR方法检测融合基因 白细胞抗原（HLA）的研究 重组DNA技术 1986年，我国首先应用全反式维甲酸(all-trans retinoic acid, ATRA)治疗急性早幼粒细胞白血病。 1992年，发现三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病。 研究发现维甲酸和三氧化二砷主要通过诱导分化及促进白血病细胞凋亡发挥治疗作用。 贫血(anemia)概述 定义(definition) 贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白(hemoglobin)浓度、红细胞计数(red blood cell count)和（或）血细胞比容hematocrit, HCT）低于同年龄、性别和地区的正常标准。 贫血的诊断标准 平原地区 Hb(g/L) RBC(1012/L) HCT 成年男性 120 4.5 0.42 成年女性 110 4.0 0.37 贫血的分类(classification) 根据红细胞的形态特点分类 根据贫血的病因和发病机制分类 一、贫血的细胞学分类 类型 MCV(fl) MCHC(%) 常见疾病 大细胞性贫血 (Macrocytic anemia) 100 32~35 巨幼细胞贫血 (megaloblastic anemia) 正常细胞性贫血 (normocytic anemia) 80~100 32~35 再生障碍性贫血 溶血性贫血 急性失血性贫血 小细胞低色素性 贫血(microcytic hypochromic) 80 32 缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 二、贫血的病因及发病机制分类 红细胞生成减少 红细胞破坏过多 失血 (一)、红细胞生成减少 病因及 发病机制 1.造血干/祖细胞异常 2.造血调节异常 3.造血原料不足利用障碍 临床疾病 再生障碍性贫血 (aplastic anemia) MDS AL 纯红再障 先天性红细胞异常 转移癌、 骨髓纤维化 免疫相关全血细胞减少 肾功不全 PNH 巨幼细胞贫血 缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 (二)、红细胞破坏过多 病因及 发病机制 1.红细胞内在缺陷 2.红细胞外因素 临床疾病 红细胞膜异常 红细胞酶缺陷 血红蛋白异常 卟啉代谢异常 免疫性溶血性贫血 (immune hemolytic anemia) 机械性溶血性贫血 其它 (三)、失血 急性失血后贫血 慢性失血性贫血 红细胞生成因素的影响 造血细胞 造血细胞调节 造血原料 干细胞因子(stem cell factor,SCF)、白细胞介素(IL)l粒单集落刺激因子（G-CSF）、红细胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(INF) 多能造血干细胞、髓系干细胞及各期红细胞 造血细胞增殖、分化、代谢以及细胞构件如蛋白质、脂类、维生素（叶酸、维生素B12)、微量元素 再生障碍性贫血 Aplastic Anemia 发病与原发和继发的造血干细胞缺陷有关 骨髓造血功能衰竭症 临床表现为全细胞减少及相关的贫血、出血、感染综合症，免疫治疗有效 造血干祖细胞异常 造血干祖细胞异常 先天性红细胞生成异常性贫血 Congenital dyserythropoietic anemia, CDA 难治性贫血 常染色体显性遗传 常染色体隐性遗传 I I I IV I I I 造血干祖细胞异常 造血系统恶性克隆性疾病 骨髓增生异常综合症 各类造血系统恶性肿瘤 造血调节异常 骨髓基质细胞受损 淋巴细胞功能亢进 造血调节因子水平异常 造血