血浆脂蛋白的代谢紊乱-上海交通大学医学院医学检验系.ppt

电解质与血气血脂分析 上海交通大学医学院 倪培华 副教授 混合型酸碱平衡紊乱 定义： 指同一病人有两种或两种以上的单纯型酸碱平衡紊乱同时存在。 相加性混合型酸碱平衡紊乱： 代谢性和呼吸性异常皆为酸中毒或碱中毒。 相消性混合型酸碱平衡紊乱： 代谢性和呼吸性异常呈相反方向变化。 第五节 脂代谢有关酶类与特殊蛋白质 一、脂蛋白脂肪酶（lipoprotein lipase，LPL） 二、肝脂酶（hepatic lipase，HL） ——属于与血液循环中内源性TG代谢有关的酶之一。 1、合成： →肝实质细胞合成 2、特点 →不需要ApoCII作为激活剂 三、脂质转运蛋白（lipid transfer protein,LTP） 胆固醇酯转移酶（CETP） 五、HMGCoA还原酶 1、存在： ——小胞体膜 2、作用 ——催化合成甲基二羟戊酸，合成胆固醇的限速酶。 4、调节： ——受胞内胆固醇浓度调节 问题：1、血浆脂蛋白的组成及其分类。2、主要的载脂蛋白的功能。3、血浆脂蛋白的代谢及其生理功能。4、血清脂质和脂蛋白检测项目选择。5、高脂蛋白血症分型及其主要特点。 ——ApoC-Ⅱ为其必需的辅因子 2、特点： 3、生理功能： ——催化CM和VLDL核心的TG分解为脂肪酸和甘油，以供组织氧化供能和贮存。 1、定义： ——血浆中脂蛋白部分含有一种特殊的转运蛋白。 ——能促进血浆各脂蛋白间胆固醇酯、甘油三酯和磷脂的单向或双向转运和交换。 2、作用： 3、组成： 胆固醇酯转运蛋白 （cholesterol ester transfer protein,CETP） 磷脂转运蛋白 （phospholipid transfer protein,PTP） 甘油三酯转运蛋白 （triglyceride transfer protein,TTP） ——疏水性蛋白 ——合成部位 →肝脏、小肠、肾上腺、脾脏、脂肪组织及巨噬细胞等 ——分子量 →74000 1）概述 ： ——促进各脂蛋白之间胆固醇酯的交换和转运。 2）作用： 胆固醇的逆转运 1、合成 ——主要由肝细胞合成，在小肠、胰、脾等也可合成。 2、功能 ——将HDL的卵磷脂的C2位不饱和脂肪酸转移给游离胆固醇，生成溶血磷脂和胆固醇酯。 四、卵磷脂胆固醇脂酰转移酶（LCAT） 六、酰基辅酶A-胆固醇酰基转移酶（ACAT） 作用 ——催化细胞中FC合成CE。 1、定义： ——血浆脂蛋白中的蛋白质称为载脂蛋白。 第二节 载脂蛋白（apolipoprotein，Apo） （1）命名：——根据1972年Alaupovic提出的ABC法。 2、载脂蛋白的命名与分类 （2）分类（20多种） ApoA ApoB ApoC ApoD ApoE …… ⅠⅡ Ⅳ B100 B48 ⅠⅡⅢ ApoA ——由肝和小肠合成 —— ApoAⅠ和AⅡ是HDL的主要载脂蛋白 —— ApoAⅠ可以激活卵磷脂胆固醇酰基转移酶（LCAT）的活性 ApoB ApoB100： ——来源于肝 ——分子量为512,723 ——LDL受体的配体 ApoB 48：  ——来源于小肠 ——组装CM所必需 ——主要由肝合成，小肠合成少量 ——ApoCⅠ促进LCAT的催化作用 ——ApoCⅡ可以激活脂蛋白脂肪酶（LPL） ApoC ApoCI、ApoCII、ApoCIII 抑制纤维蛋白溶解酶活性 肝 Lp（a） Apo（a） 溶解和转运脂质 肝 HDL ApoJ 激活LPL ？ CM,VLDL,LDL ApoH 被CM受体识别 肝 VLDL,CM,HDL ApoE 促进胆固醇酯的转移 ？ HDL ApoD 抑制肝脏摄取VLDL 肝 VLDL ApoC III 激活LPL 肝 CM,VLDL,HDL ApoC II 激活LCAT 小肠 CM,VLDL,HDL ApoC I 促成CM生成 小肠 CM ApoB48 被LDL受体识别 肝 LDL、VLDL ApoB100 辅助激活LPL 小肠 CM ApoA IV 稳定HDL结构 小肠、肝 HDL ApoA II 激活LCAT 小肠、肝 HDL ApoA I 生理功能 合成部位 所在脂蛋白 载脂蛋白 载脂蛋白分类、分布及生理意义 —构成脂蛋白—使脂蛋白代谢有关的酶被激活或抑制—与脂蛋白代谢有关的特异性受体结合 3、功能： 第三节 血浆脂蛋白的代谢与功能 1、乳糜微粒 （1）代谢 ——转运外源食物中甘油三酯到全身各组织，氧化分解供能或储存。 （2）乳糜微粒生理功能： VLDL的