1例原发性胆汁性肝硬化诊治体会.docVIP

1例原发性胆汁性肝硬化诊治体会患者，男,39岁,因持续性黄染8个月入院,无皮肤瘙痒,以“胆汁瘀积症，黄疸原因待查”入院，予保肝，降黄治疗14天，黄疸未下降出院，5个月后，出现黑便，伴皮肤瘙痒、黄色瘤再次以同样诊断入院，入院查体：T36.4℃，P76次/分，BP120/80mmHg，皮肤重度黄疸，全身皮肤散在分布大至蚕豆，小至黄豆大小的黄色瘤，以面部及四肢为重，并可见皮肤抓痕，巩膜重度黄染，心肺未见异常，腹部平坦，肝大于右肋下5.0cm，剑突下4.0cm，质韧、边钝，无触痛，脾大于左肋下?1.0cm，质韧、边钝，无触痛，肝区无叩痛，无移动性浊音，双下肢无水肿。实验室?检查：?ALT248.10IU/L，AST201IU/L，GGTP299.36IU/L,ALK881.67IU/L,TP?57.43g/L,GGTP299.36IU/L,ALK?881.67IU/L,TP57.43g/L,ALB33.60g/L,TRIG?7.27mmol/L,CHOL12.94mmol/L，尿常规：BIL（++++），血常规、PT及AFP均正常，乙肝6项全阴性。B超：肝重度弥漫性改变，胆囊继发改变，脾大，予保肝，降酶，降黄及止血治疗1个月，仍持续黄染及皮肤瘙痒，大便正常出院。又经4个月后，在北京某医院肝穿病理诊断原发性胆汁性肝硬化（PBC），抗线粒体抗体阳性，予优思弗胶囊口服1年，黄染、皮肤瘙痒及黄色瘤