法四--刘东艳.ppt

法洛氏四联症;病理解剖 ;;病理生理;外科治疗 ;　（1）姑息手术;（2）矫治手术;双向Glenn;图：;手术目的：;适应症;术后监护要点;;;;;体动脉-肺动脉转流术适应症;锁骨下动脉-肺动脉转流术;改良BT转流术;术后护理;;术后并发症以及处理 ;（二）灌注肺 ：产生原因： ① 氧合器和动脉滤器不达标准； ② 体外循环中侧支多致肺血管过度充盈； ③ 术中左心引流不好或输液过多过快致肺静脉回流不畅； ④ 血液稀释不足； ⑤ 肺栓塞或肺内弥漫性血管内凝血； ⑥ 术后过早脱离呼吸机导致低通气量缺氧； ⑦ 肺毛细血管通透性增加。 防治措施： ① 氧合器和动脉滤器的微孔要分别达到 40—60um 和 20—40um ； ② 对严重红细胞增多症病人在转流前放血，稀释到红细胞压积 25% 左右； ③ 充分给氧延长呼吸机辅助呼吸时间；灌注肺轻者应用呼气末正压呼吸和激素，重者，应用大量东莨菪碱，制止肺内大量渗出； ④ 对侧支循环丰富者转流前尽量寻找大的侧支循环血管并予以结扎；术中采用深低温低流量转流，保证左心引流通畅； ⑤ 严格控制输血量及输液种类，提高胶体渗透压； ⑥ 及时纠正酸中毒，早期应用洋地黄制剂。 ;（三）低心排综合征 发病率约10%--20%，是常见死亡原因。产生原因：① 灌注技术及心肌保护不满意；② 心内畸形矫治不满意，存在流出道残留狭窄、肺动脉严重反流和/或室缺残余漏；③手术创伤过大,如右室切口过大，右室切口牵拉过度造成严重创伤；④ 心包填塞，局限性或弥漫性； ⑤ 左心发育差，功能不全。 处理措施： ① 延长呼吸机辅助呼吸时间，有时可达 2 — 3天，甚至更长；②补充血容量，提高中心静脉压到1.47 — 1.57KPa（15 — 16cmH 2 O）；③如有心包填塞，及早开胸止血及清除血凝块压迫；④ 在补充血容量及排除心包填塞情况下，应用硝普钠等扩血管药物，并辅以多巴胺或多巴酚酊胺，以减轻心脏前后负荷，增强心肌收缩力； ⑤ 同时注意水和电解质平衡及呼吸道管理。 ;（四）渗血和出血 原因： ① TOF 侧支循环丰富； ② 重症 TOF 血小板减少．血纤维蛋白原缺乏及存在凝血活酶生成抑制现象； ③ 体外循环时间较长。以上原因使术后渗、出血机会增多，还可引起心包填塞。防治方法： ①尽量缩短体外循环时间 ;②应用ACT监测；③关胸前仔细止血；④ 术后保持引流管通畅，严密观察引流量，必要时及早开胸止血。 ;（五）心率失常 1 、室性早搏和室性心动过速： 术后早期少见，若发生，给予利多卡因有效；晚期频发室早或室性心动过速，若因瘢痕产生折返环所引起的，经电生理检查和心外膜标测，切除疤痕可以治愈；有报告，因右室流出道残余狭窄致右室收缩压大于 60mmHg 的病人中， 38% 有室性期前收缩，这与有无肺动脉关闭不全无联系，故有无期前收缩的决定因素是收缩期压力负荷过重。其猝死率相当高。;2 、室上性心动过速 ：术后早期出现，多因心肌损伤或缺氧所致。经改善通气、补钾和应用洋地黄等药物，可以缓解；术后晚期出现，则多因右室高压（右室流出道残留狭窄）所致，必要时需再次手术作流出道补片重建。 3、完全性房室传导阻滞 产生原因：①术中直接创伤或/和室缺危险区缝线位置不当；②缺血缺氧的影响。处理：①若为一过性的，很快自行恢复；②有的需较长时间恢复，可应用临时心外膜心脏起搏和激素治疗，以促进早日恢复；③不能恢复者安装永久性心脏起搏器。;? 术后监护? 加强术后监护是提高TOF根治术成功率的重要环节之一。 ;对术后心率偏慢、血压较低的患儿可应用小剂量异丙肾上腺素以增加心率，提高心排量。 婴儿支气管、肺组织稚嫩，发育尚不成熟，易发生水肿渗出，管腔狭小易阻塞，易发生肺部并发症，术后要十分注意加强呼吸道护理，要定时湿化、吸痰，同时配合胸部物理疗法以防止肺部感染。 对术后72 h还无法撤离呼吸机的患儿，要及时予鼻饲营养，同时行静脉营养，以保证足够的能量供应。 ;