溶血、血型.ppt

溶血性贫血的实验检查 河北工程大学医学院临检教研室 王 如美 本次课的主要内容 1、溶血性贫血的定义 2、溶血性贫血的分类 3、溶贫的病因和发病机制 4、溶血性贫血的诊断步骤 5、血型鉴定与交叉配血 基本概念 ●溶血：红细胞由于内在的缺陷或外在因素的影响，而导致红细胞破裂，血红蛋白逸出，称为溶血 ●溶血性贫血(hemolytic anemia HA)：指体内红细胞破坏加速，寿命缩短，超过机体骨髓造血的代偿能力所引起的一类贫血。 ●溶血性疾病：如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾病。 ●溶血性黄疸：黄疸的有无除决定于溶血的程度外，还和肝脏处理胆红素的能力有关，因此溶血性贫血不一定都有黄疸。 一、溶血性贫血的分类 （一）、按发病和病情分类 1、急性溶血 2、慢性溶血 急性溶血 急性溶血多为血管内溶血，发病急骤 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。 黄疸 贫血 慢性溶血 慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻。 特征：贫血、黄疸、脾大。 可并发胆石症、肝功能损害。 再生障碍性危象。 再生障碍性危象 在慢性溶血过程中，由于某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。 急、慢性溶血的临床表现对比 急性溶血 慢性溶血 溶血类型 血管内 血管外 起病 急 缓慢 全身症状 重、周身疼痛发热、呕吐 轻微 贫血 有 有 黄疸 有 有 肝脾肿大 不明显 明显 尿色 酱油样尿 不明显 并发症 严重者心衰、休克 胆结石 急肾衰、脑水肿 肝功损害 （二）、 根据溶血发生的部位分类 1、血管内溶血 2、血管外溶血 3、原位溶血 血管内溶血 见于血型不合的输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。此时红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引起症状，起病较急，常有全身症状，如腰背疼痛、血红蛋白尿、高血红蛋白血症，慢性者可见有含铁血黄素尿。 血管外溶血 即由单核－吞噬细胞系统，主要是脾破坏红细胞。见于遗传性球形红细胞增多症、温抗体自身免疫性溶血性贫血等。起病比较慢，可引起脾大、血清游离胆红素增多，多无血红蛋白尿。 原位溶血 是骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已经在骨髓内破坏，称为原位溶血，也叫无效性红细胞生成。其本质也是一种血管外溶血，严重时可伴有黄疸。常见于巨幼细胞贫血和骨髓增生异常综合征。 （三）、根据发病机制分类 1红细胞的内在异常： ●RBC膜结构和功能缺陷 ●RBC内酶缺陷 ●珠蛋白肽链的合成量或结构异常 ●获得性红细胞膜锚连膜蛋白异常 红细胞膜缺陷 遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症 遗传性口形红细胞增多症 ?－脂蛋白缺乏症（棘状红细胞增多症） 红细胞酶缺乏 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症 丙酮酸激酶缺乏症 磷酸葡萄糖异构酶缺乏症 磷酸果糖激酶缺乏症 磷酸丙糖异构酶缺乏症 已糖激酶缺乏症 磷酸甘油酸激酶缺乏症 珠蛋白结构异常和合成障碍 血红蛋白病 镰状细胞贫血（HbS） 珠蛋白生成障碍性贫血 其他纯合子性血红蛋白病 获得性膜缺陷 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 （三）、根据病因和发病机制分类 2红细胞的外在异常： ●免疫因素 ●非免疫性因素 ★物理因素 ★生物因素 ★化学因素 ★其他 免疫性因素 自身免疫性溶血性贫血 血型不合输血 新生儿溶血病 免疫性药物性溶血性贫血 非免疫性因素 物理因素： 烧伤 人工心脏瓣膜 行军性血红蛋白尿症 微血管病性溶血性贫血 溶血尿毒症综合征 血栓性血小板减少性紫癜 弥散性血管内凝血（微