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溶血性贫血 一、溶血性贫血的定义 多种原因使红细胞寿命缩短，红细胞破坏过快称为溶血。如破坏速度超过骨髓造血补偿能力，出现贫血称为溶血性贫血。如骨髓造血代偿能力足以补充红细胞的过多破坏，不出现外周血红细胞减少，称溶血性疾患。溶血时出现的黄疸称溶血性黄疸。 二、溶血性贫血的分类 详见贫血总论 三、溶血性贫血的发病机理 溶血的本质是红细胞寿命短，红细胞易于破坏的原因有： 一）红细胞膜异常 红细胞膜结构正常是保持红细胞柔韧性和变形能力的重要条件，导致膜异常的原因有： 1、红细胞膜支架异常：遗传性球形红细胞增多症 2、红细胞膜对阳离子通透性发生改变 3、红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗体和补体 4、红细胞膜化学成份改变：无β脂蛋白血症，－红细胞胆固醇增多，磷酯酰胆碱降低导致红细胞呈棘形 二）血红蛋白异常 1、红细胞内酶异常： G6PD缺乏－血红蛋白变性形成赫恩小体，变形力下降易破坏。 丙酮酸激酶缺乏－ATP生成减少，脾循环中红细胞发生变形－破坏增多。 2、血红蛋白肽链合成量不平衡－海洋性贫血，多余肽链形成包涵体，发生骨髓原位溶血或在脾脏破坏增加。 3、血红蛋白分子结构异常：Hb-S、Hb-C病，血红蛋白分子间发生聚集或结晶，红细胞硬度增加，在微循环中破坏或在脾脏破坏。 4、珠蛋白肽链与血红素结合能力下降：血红素与珠蛋白分离，易发生沉淀，形成变性珠蛋白－被脾清除。 三）机械因素 红细胞在血循环中受到机械性损伤，在血循环中被割裂而发生溶血 四、红细胞破坏场所 1、血管外溶血 红细胞由单核-巨噬细胞系统破坏，主要是脾脏称血管外溶血。如果红细胞在释放进血循环之前在骨髓内遭到破坏称原位溶血，本质上也为血管外溶血。血管外溶血一般起病多缓慢，见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血和遗传性球形红细胞增多症。 2、血管内溶血 红细胞在循环中裂解，血红蛋白直接进入血液循环称血管内溶血。起病多急，获得性多见，主要见于阵发性睡眠性血红蛋白尿和血型不合的输血。 五、溶血后血红蛋白的去路 六、溶血性贫血的临床表现 1、急性溶血性贫血 起病急，突发寒战、高热，腰背部痛，伴头痛、呕吐。面色苍白及明显黄疸，严重者出现周围循环衰竭和急性肾功能衰竭。 2、慢性溶血性贫血 起病缓慢，乏力、头晕、气促等贫血症状，轻-中度黄疸，脾肿大，可并发胆石症和肝功能损害。 七、溶血性贫血的诊断步骤 二）确定贫血为溶血性贫血 1、? 反映红细胞破坏过多实验室证据 1）高胆红素血症：血清胆红素升高，主要以间接胆红素升高为主。 2）血红蛋白血症：正常血清游离血红蛋白为1—10mg/l，当急性大量血管内溶血时游离血红蛋白1000mg/l。 3）高铁血红蛋白血症 4）血清结合珠蛋白下降 5）血红素结合蛋白下降 6）血红蛋白尿（＋） 7）含铁血黄素尿（＋） 8）尿胆原（＋） 2、? 反映红细胞代偿性增生的实验室证据 1）网织红细胞增多：百分值可达5-20%，绝对值增高 2）外周血可见幼稚红细胞及幼稚粒细胞，大型红细胞增多。 3）骨髓涂片检查：增生活跃至明显活跃，以红系增生为主，粒红比例倒置。 3、反映红细胞寿命短 的实验室证据 1）放射性核素红细胞寿命缩短 2）红细胞形态改变：球形红细胞、镰形红细胞、靶形红细胞、破碎红细胞＞2％ 3） 红细胞脆性试验（＋） 三）确定溶血的部位 血管内溶血与血管外溶血的鉴别 血管内溶血 血管外溶血 病因 后天获得性多见 遗传性多见 黄疸 较明显 较轻 肝脾肿大 无或轻度 轻、中度 红细胞形态改变 可见破碎红细胞及碎片 大多有特异性形态改变 血浆游离血红蛋白 明显增高 无或轻度增高 血浆结合蛋白 明显降低 无降低或轻度下降 尿含铁血黄素 阳性 阴性 血红蛋白尿 可有 无 四）确定溶血的类型及病因 1、病史中有无服药史、毒物接触史、感染或其它疾病存在。 2、家族中有无类似疾病史。 3、红细胞膜缺陷：遗传球、PNH 1）血液涂片：观察红细胞形态 2）红细胞渗透