90例多发性肌炎皮肌炎预后影响因素随访研究.doc

90例多发性肌炎/皮肌炎预后影响因素随访研究 骆文静，蒲传强，石 强（中国人民解放军总医院神经内科，北京，100853） [摘要]目的 研究多发性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM）的预后及其影响因素。方法 根据Bohan 和 Peter诊断标准，选择2000—2008年本院DM（n=60）和PM（n=30）住院患者作为研究对象。患者随访至2009年8月或死亡时。性别、发病年龄、病程、血清肌酸激酶、肺病、心脏受累、伴发结缔组织病、恶性肿瘤、强的松、丙种球蛋白及免疫抑制剂治疗作为评估预后的指标。并分析23例行肌活检检查的特点。结果 90例患者平均年龄51岁（6～74岁），其中男29例，女61例。四肢近端肌肉为最常见受累肌（82.2%），其次依次为颈肌（25.8%）、咽喉肌（12.3%）和咀嚼肌（2.3%）。42例（46.7%）并发肺部疾患，其中29例（32.2%）确诊为肺间质病变。13例（14.4%）合并心脏受累。13例合并其他结缔组织病，其中DM合并结缔组织病9例，PM合并4例。PM和DM各合并恶性肿瘤2例。23例行肌活检（皮肤）示11例有典型炎性细胞浸润，4例有皮肌炎病理学改变，未见明显异常2例。随访期间死亡18例，其中PM死亡5例（16.67%），DM死亡13例（21.67%）。发病1年生存率为90%，5年生存率为84.4%，9年生存率为80%。痊愈率为22.2%，部分缓解率36.7%，复发率为20%。发病年龄较大（P=0.0038）、合并间质性肺炎(P=0.0133)和恶性肿瘤(P=0.0049)是主要死因。恶性肿瘤（RR=6.34，P=0.0012）是预后差的预测因素，持续激素治疗（RR=0.05,P=0.0047）和持续免疫抑制治疗（RR=0.10，P=0.0276）则是PM/DM的保护因素。结论 PM病死率为16.67%，DM病死率为21.67%。58.9%的患者可获得痊愈或部分缓解。发病年龄较大，合并间质性肺炎、恶性肿瘤是PM/DM预后差主要因素。而持续激素治疗及免疫抑制剂治疗则是保护因素。 [关键词]多发性肌炎；皮肌炎；随访；预后；间质性肺病；恶性肿瘤 [中图法分类号] [文献标志码]A Outcome and predictive factors of prognosis of 90 cases of polymyositis and dermatomyositis Luo Wenjing, Pu Chuanqiang, Shi Qiang (Department of Neurology, General Hospital of PLA, Beijing, 100853, China) [Abstract]Objective To describe the outcome and study the predictive factors of prognosis of polymyositis (PM) and dermatomyositis (DM) .Methods 60 cases with DM and 30 cases with PM diagnosed according to the criteria of Bohan and Peter in our hosipital during 2000-2008 were collected in this study.All the patients were followed-up till death or August 2009.Gender ,age of onset, disease course,serum creatine kinase,interstitial lung desease,cardiac involvement ,connective tissue disease (CTD),malignant tumor,corticosteroids,immunoglobulin and immunosuppressive agents therapy were assessed as predictive factors of prognosis.And analysed characteristics of muscular biopsy of 23 cases.Results The median age was 51 years (6-74 years) of 90 patients.Male:female ratio is 1:2 including 29 male patients and