【疾病名】先天性胆道闭锁.PDFVIP

【疾病名】先天性胆道闭锁 【英文名】congenital biliary atresia 【缩写】 【别名】胆道闭锁 【ICD 号】Q44.5 【概述】 胆道闭锁 (biliary atresia，BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病， 但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。自Donop于1891年报道 了第 1 例先天性胆道闭锁后渐被人们所认识。同年Thomson报道了本病的病理 特点。1928年Ladd成功地进行了首例手术治疗，但在 20世纪 60年代以前死 亡率很高，其中 90%的病例曾一直被认为属于 “不可吻合型”。直至 1959年 Kassai创立的肝门-空肠吻合术广泛开展以来，手术成功率不断提高，加之肝 移植术的开展，使“不能手术”的病儿获得了救治。 【流行病学】 胆道闭锁是新生儿期梗阻性黄疸最常见的疾病，其发病率大约为 1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有所差别，以亚洲报道的 病例为多，东方人的发病率比西方人高 4～5倍，女∶男为 2∶1。 【病因】 病因尚无明确结论，早期认为该病为先天性胆管发育异常，与胚胎期第 4～10 周胆管系统发育停顿或紊乱有关。然而，对大量流产或早产儿胆道系统 的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反近年研究有更多