贫血的骨髓增生程度分类.ppt

红细胞生成不足或减少 骨髓衰竭： 再障； 无效造血： 获得性和遗传性无效造血， 骨髓增生异常综合症； 骨髓受抑： 如肿瘤的放化疗造成造血干细胞和 祖细胞的损伤； 骨髓浸润： 血液的恶性肿瘤、肿瘤的骨髓转移、 骨髓纤维化； 造血刺激因子减少： 如慢性肾衰，肾脏合成红细胞生成 素减少； 造血微环境异常： 造血物质缺乏： 红细胞破坏过多 红细胞寿命缩短 红细胞内在缺陷：基本结构包括细胞膜、代谢 酶类、血红蛋白异常或缺陷。 红细胞外在因素：免疫相关性溶血 非免疫，物理、化学、生物 因素所致的溶血。 失血 急性：外伤性失血。 慢性：溃疡病、钩虫病、肠息肉、 贫血的形态分类 贫血的程度、 贫血发生的速度、 循环血量下降的程度、 贫血导致携氧能力下降的程度 血液、循环、呼吸系统对贫血的代偿及耐受力。 贫血的主要临床表现包括： 1．一般表现　疲乏、困倦、无力是最常见和最早出现的症状。 2．皮肤粘膜 皮肤粘膜苍白是贫血的主要体征，溶血性贫血时，皮肤、粘膜还可出现黄染。主要观察睑结膜、口腔粘膜、甲床、手掌大小鱼际等部位。 3．心血管系统 心悸为最突出的症状之一，有心动过速，在心尖或肺动脉瓣听诊区可听到柔和的收缩期杂音。严重贫血或有冠心病者，可引起心绞痛、心力衰竭等。 4．呼吸系统 气促或呼吸困难，大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。　　 5．中枢神经系统 头晕、头痛、耳鸣、眼花、注意力不集中、嗜睡等均为常见症状。晕厥甚至神志模糊可出现于贫血严重或发生急骤者，特别是老年患者。 6．泌尿生殖系统 溶血性贫血时，可出现胆红素尿、高尿胆原尿，重者大量游离血红蛋白堵塞肾小管时可能发生急性肾衰竭。同时严重肾病也可引起贫血。此外，患者可出现性欲改变，女性患者月经失调等表现。 7．消化系统　贫血本身可影响消化系统，消化系统出现功能甚至结构的改变，引起消化不良、食欲减低、大便规律改变等；同时消化系统疾病也可以引起贫血，如消化道出血、消化道肿瘤等。　　 8．其它 皮肤干燥、毛发没有光泽，某些贫血可能合并肝脾肿大、免疫异常等改变。 病史 详细询问病史:发病形式、时间、病程、饮食习惯、既往用药、有无与化学毒物或放射物质接触；慢性病史、尿便改变；妇女月经史、生育史、家族遗传性疾病者。 了解贫血发生的时间、速度、程度、伴发症状、可能的诱因及治疗情况等，推测贫血发生的原因。 体格检查 皮肤粘膜检查内容：颜色、皮疹、溃疡、毛发及指甲的改变；皮肤巩膜黄疸提示溶血性贫血；淋巴结、肝、脾肿大；骨骼压痛；心脏的异常等。 实验室检查 除红细胞、血红蛋白、红细胞比容外，最基本的血液学检查应包括： 　　1）网织红细胞计数； 　　2）MCV、MCH及MCHC 的测定； 　　3）外周血涂片，观察有无异形红细胞，如球形红细胞、靶形红细胞、裂殖细胞，有无红细胞大小不均，观察白细胞和血小板数量和形态学方面的改变，有无异常细胞。 4）骨髓穿刺作骨髓涂片检查，对诊断不可缺乏，必要时应作骨髓活检。骨髓检查必须包括铁染色，以确诊或排除缺铁性贫血和铁粒幼细胞性贫血等。 5）在形态学分类的基础上，有目的地选择某些特殊检查以确定贫血的发病原因，例如各种溶血性疾病的检测试验等，以确定诊断。 6）其他检查 如肝功、肾功、尿常规、便常规、内镜、影像学等检查对于贫血的原因也是有意义的。 治疗 一、病因治疗 治疗贫血的关键。标本兼顾。 二、药物治疗　 切忌滥用补血药，必须严格掌握各种药物的适应症。例如维生素B12及叶酸适用于治疗巨幼细胞性贫血；铁剂仅用于缺铁性贫血，维生素B6用于铁粒幼细胞性贫血；皮质类固醇用于治疗自身免疫溶血性贫血；睾丸酮用于再生障碍性贫血等。 三、输血　 输血主要的优点是能迅速减轻或纠正贫血。输血过多有抑制骨髓造血功能、增加传播疾病的机会。因此必须正确掌握输血的适应症。 急性大量失血，输血可迅速恢复血容量； 慢性贫血 Hb＜60g/L可考虑成分输血。 尽量减少输血。 四、脾切除　 脾脏是破坏血细胞的重要器官，与抗体的产生也有关。脾切除对脾功能亢进所致的贫血和遗传性球形细胞增多症有显著疗效；对糖皮质激素或免疫抑制剂治疗无效的某些溶血性贫血也可行脾切除。 五、造血干细胞移植