以偏瘫为首发症状原发性血小板增多症1例.docVIP

以偏瘫为首发症状原发性血小板增多症1例病历资料 患者，男，32岁，右侧肢体麻木无力伴言语不清12小时被门诊以脑供血不足收住院。患者于12小时前无明显诱因，出现右侧肢体麻木不愿言语，吐字不清。无恶心，呕吐；无明显头痛头晕；无心慌胸闷。发病后2小时，于外院行头颅CT检查：未见异常；腰椎CT示L3～4间盘膨出。诊断为脑供血不足。给予抗凝，降纤及改善微循环，清除自由基等治疗效果不好。今天来院进一步诊治；并以脑供血不足收住院；既往无高血压病史，无吸烟史；偶尔饮酒；无药物过敏史。家族无高血压病史和类似病史。查体：体温37.5℃，脉搏88次/分，呼吸22次/分，血压130/80mmHg；神智清，精神差，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏，直径3mm；右侧口角偏斜，伸舌偏右；颈软；双肺呼吸清晰；心率88次/分，律齐；腹软，肝脾未触及；右侧上下肢肌力Ⅲ级，巴氏征阳性；左侧上下肢肌力正常，巴氏征阴性；入院后再次查颅脑CT示：右侧岛页及放射冠区脑梗死；双侧颈部血管彩超：颈总动脉及双侧颈外、内动脉起始段及椎动脉未见异常；TCD显示：各动脉系血流速未见异常。颈椎MRI显示，颈椎5～7椎及诸椎间盘腿行性变；颈5/6，6/7间盘膨出，椎间孔变窄；腹部B超：肝脾肾未见异常。血常规化验(2011年3月21日)白细胞：12.64×109/L↑［(3.97～9.15)×109/L］，中性粒细胞比率68.74%(50%～70%)，淋巴细胞比率23.74%(20%～40%)，单核细胞比率5.74%(3%～10%)，嗜酸性细胞比率1.74%(0.5%～5%)，嗜碱性细胞比率0.24%(0～1%)；红细胞4.56×1012/L［(4～5.5)×1012/L］，血红蛋白133g/L(131～172g/L)；血小板989×109/L↑［(85～303)×109/L］；血小板分布宽度10.70fl(9.8～16.1fl)，平均血小板体积9.20fl↑(9.4～12.6fl)，血小板压积0.91%(0.16%～0.35%)；电解质正常；凝血四项［除凝血酶时间37.9↑(14～21秒)］正常；高密度脂蛋白(HDL)1.03↓(1.04mmol/L)，甘油三酯1.90↑(0.23～1.81mmol/L)；肝肾功能及电解质正常。尿常规正常。入院诊断：①脑梗死；②血小板增多症；③高脂血症；④颈椎退行性变。给予抗凝?降纤?改善微循环?抗血小板聚集和清除自由基，加之中成药物等治疗，肢体活动情况和言语清晰度明显转好。 在上述治疗期间，分别于2011年3月22日和2011年3月25日复查血常规结果如下：2011年3月22日白细胞11.22×109/L↑，中性粒细胞比率62.24%，淋巴细胞比率30.54%，单核细胞比率4.54%(3%～10%)，嗜酸性细胞比率2.54%(0.5%～5%)，嗜碱性细胞比率0.34%(0～1%)；红细胞4.61×1012/L，血红蛋白136g/L，血小板1112×109/L↑，血小板分布宽度11.10fl，平均血小板体积9.20fL，血小板压积1.03↑(0.16%～0.35%)；2011年3月25日白细胞9.51×109/L↑，中性粒细胞比率60.14%，淋巴细胞比率32.14%，单核细胞比率4.74%(3%～10%)，嗜酸性细胞比率2.74%(0.5%～5%)，嗜碱性细胞比率0.44%(0～1%)；红细胞4.67×1012/L，血红蛋白137g/L，血小板1403×109/L↑，血小板分布宽度11.20fl，平均血小板体积9.30fl，血小板压积1.31↑(0.16%～0.35%)。 在治疗过程中，由于血小板计数呈持续较快的上升。因此，在肢体和语言功能恢复后，建议该患者到具有血液病检查条件的医院进一步检查。通过追踪随访，该患者最终确诊为原发性血小板增多症。现坚持服用羟基脲片和应用干扰素治疗，血小板控制在正常范围。 讨 论 偏瘫是脑卒中的一个症状或体征，脑卒中分为缺血型和出血性两种类型。通过颅脑CT影像学检查，进行鉴别两种不同类型的脑卒中。本例患者颅脑CT证实属于缺血型［1］。脑卒中的病因以高血压动脉硬化和动脉粥样硬化以及心功能障碍，风湿性心脏病尤其是心房纤颤最多见；也可以由某种血液病或其他如外伤和肿瘤引起；但是，临床上因血液病所致缺血性脑卒中较少见；本例患者就是因原发行血小板增多症导致血管内血栓形成，而引起缺血型脑卒中、脑梗死而引起偏瘫。 原发行血小板增多症，也称出血性血小板增多症，为多能干细胞克隆性疾病；其特点为血小板显著增多，伴有出血及血栓形成，脾大［2］，是一种骨髓增生性疾病。 国内报道，80%的原发行血小板增多症患者，以胃肠道出血，尤其是鼻出血反复发作为首发症状就诊于耳鼻喉或血液病科；1/3的患者因肢体静脉血栓形成首诊