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胼胝体梗死后异己手综合征：1 例报告并文献复习2013-10-22 20:04来源：国际脑血管病杂志作者：高晓玉等字体大小-|+图 1MRI示胼胝体左侧梗死 (新鲜病灶)图 2 磁共振血管造影示双侧椎动脉与基底动脉断续显影，双侧大脑后动脉局部狭窄图 3 数字减影血管造影A：右侧颈内动脉造影示右侧后交通动脉开放；B：左侧颈内动脉造影示左侧后交通动脉开放，双侧大脑后动脉与基动脉尖显影；C：左侧大脑前动脉与胼周动脉显影较淡；D：右侧椎动脉全程纤细，颅内段远端闭塞；E：左侧椎动脉颅内段与基底动脉全程纤细伴多发性狭窄，狭窄程度约 70％～90％异己手综合征 (alien hand syndrome，AHS) 是一种比较少见的临床综合征，主要表现为一侧上肢或手不自主的、不能控制的与无目的的动作，伴有患者对自己受累肢体的陌生感与拟人格化。1908 年，Goldstein-21 首次描述了 1 名 57 岁的老年女性出现左侧上肢的陌生感并伴有肢体活动异常，后者与肢体共济失调或偏瘫截然不同。1972 年，Brion 与 Jedy 报道了 3 例具有相似临床表现的病例，并将其定义为 异己手现象。AHS 在临床上很少见，胼胝体、辅助运动区、额叶内侧、额叶或顶叶后部以及丘脑损伤均可导致 AHS，其机制认为与大脑半球间失联络有关。按其临床表现，AHS 可分为额叶型、胼胝体型与后部型。其中，胼胝体型主要表现为双手相互拮抗，一般累及非优势侧手。我们报道 1 例胼胝体梗死后 AHS，并结合 MIu、磁共振血管造影 (magaetic resonance angioffaphy，MRA) 与数字减影血管造影 (digital subtraction angiography，DSA) 检查进一步明确其病因与发病机制。同时，对 AHS 的相关文献进行系统复习。1 病例报告患者女性，56 岁，左利手，既往高血压史 4 年，2 型糖尿病史 14 年，冠心病史 5 年。患者自述入院 1 个月前无明显诱因出现思维与行动不一致，如穿裤子时，左手往上穿，右手往下脱，双手不能一起系腰带，或左手去拿右手里的东西时，右手攥紧不放，并伴有右侧肢体活动欠灵活，言语不清。入院查体：神志清，无失语；双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，双眼各向活动充分，无眼震与凝视；构音欠清，右侧鼻唇沟略浅，伸舌居中；右侧上肢肌力 5 一级，右侧下肢肌力 4 级；四肢肌张力正常，深、浅感觉无异常；双手指鼻与左侧跟膝胫试验稳准，右侧跟膝胫试验不能合作，四肢腱反射对称，病理征未引出。入院当天行彩色多普勒超声检查示：双侧颈动脉内中膜粗糙，双侧椎动脉阻力指数增高。入院当天行 MRI 示：胼胝体左侧包括体部及压部长 T1 长 T2 信号，弥散加权成像为高信号；左侧额叶与胼胝体膝部软化灶 (图 1)。3 d 后行 MRA 检查示：颅内广泛动脉硬化，双侧椎动脉与基底动脉断续显影，双侧大脑后动脉局部狭窄；左侧颈内动脉虹吸段、左侧大脑前动脉起始段局部狭窄 (图 2)。DSA：(1) 右侧颈动脉造影示右侧后交通动脉开放，左侧颈动脉造影示左侧后交通动脉开放，双侧大脑后动脉与基底动脉尖显影；(2) 右侧大脑前动脉与右侧胼周动脉显影淡；(3) 右侧椎动脉全程纤细，颅内段远端闭塞，左侧椎动脉颅内段与基底动脉全程纤细伴多发性狭窄，狭窄程度约 70％～90％(图 3)。入院后，经过抗血小板药、他汀类药物降脂以及控制血压、血糖等治疗后，病情好转，出院时双手拮抗症状已消失。2 讨论本例为较典型的 AHS 病例，表现为双手不能同时完成一项任务，左手有目的地进行活动时可诱发右手的拮抗行为。目前报道的 AHS 病例大部分病变都累及胼胝体或胼胝体及额叶，但也有病例损伤并未累及胼胝体，而是位于其他部位，如丘脑、顶叶或颞叶内侧。Feinberg 等提出，可根据病变部位将 AHS 分为额叶型与胼胝体型。额叶型主要累及优势侧手，表现为反常手等，如冲动性操作 (单侧不随意的抓握或使用熟悉的物体)、刺激反应 (视觉或触觉刺激诱发肢体异常运动)，并常伴额叶释放症状 (如强握、摸索)，病变主要累及优势侧半球的辅助运动区、前扣带回、额叶内侧与胼胝体前部。胼胝体型主要累及非优势侧手，主要表现为双手相互拮抗，常伴有失用。这种类型 AHS 主要为胼胝体病变或胼胝体病变伴双侧额叶损害。额叶型与胼胝体型均可出现下肢受累症状，如额叶型可出现冲动性步行；胼胝体型可出现意念运动 (走到非自己想去的地方) 或言语运动分离(听到命令后的腿部运动与命令的分离)、腿间运动失联络等表现。此后，又有学者提出了第 3 种 AHS，即后部型。与前 2 种以运动受累为主要表现的 AHS 不同，此种 AHS 临床表现主要为感觉受累，故又称感觉型。表现为异己手感觉，或者出现抬起上肢指向天空等无目的与非冲突的运