维生素B12及脊髓亚急性联合变性(附2例报道).docVIP

维生素B12及脊髓亚急性联合变性(附2例报道)【关键词】维生素B12;脊髓亚急性联合变性? doi:10.3969/j.issn.1006-1959.2010.09.172文章编号:1006-1959(2010)-09-2445-02 1.临床资料? 病例一:女患,62岁。以“四肢麻木,无力进行性加重1年”为主诉,于2010年4月27日入我院。患者1年前无明显诱因出现双下肢麻木,伴双手麻木。病情进行性加重,约半年前出现双下肢无力,发硬,动作笨拙,步行不稳,走路踩棉花感。4个月前患者无法行走,肢体发冷,小便尚可,大便障碍。2个月前患者不能平卧,平卧时出现呼吸困难。记忆力减退,经提醒可回忆起事情。二便失禁。阳性体征:记忆力及计算力减退,定时定向力障碍。四肢肌张力升高,双上肢肌力V级,双下肢肌力0级,BCR,TCR(+++,+++),PSR,ASR(-,-),Hoffman(+,+),Babinski(+,+),左手指鼻欠稳准。双上肢肘部以下及双下肢膝部以下痛,温觉减退,双下肢振动觉,运动觉可。MMSE评分:15分。血清维生素降低。轻度贫血。入院后予维生素B1、B12营养神经等治疗。出院时症状好转,MSE评分21分。? 病例二:男患,51岁。以“双下肢麻木无力5年,加重2个月”为主诉,于2010年2月26日入我院。患者5年前开始出现双下肢无力,麻木,行动不稳,穿鞋上床。当时就诊于我院,诊断为“脊髓亚急性联合变性”,经治疗上述症状好转后出院。出院后继续口服VitB1,VitB12治疗半年。现仍有双下肢轻度活动无力,麻木,行动笨拙,洗脸时不能站立,穿鞋上床,掉鞋不知。既往胃粘膜脱垂病史5年。阳性体征:双下肢肌力IV级,双侧指鼻,跟膝胫试验欠稳准,双下肢痛觉减退,位置觉,运动觉障碍,BCR,TCR(+,+),PSR,ASR(-,-),Babinski(+,+),Romberg(+)。血清维生素降低。入院后予维生素B1、B12营养神经等治疗。住院22天好转后出院。? 2.讨论? 脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord,SCD)是由于维生素B12(Vitamin B12,VitB12)缺乏导致的神经系统变性,病变早期主要累及脊髓后索及侧索,随着病情发展可累及周围神经,严重时大脑白质、视神经及自主神经也可受累。SCD的病理损害主要表现为髓鞘肿胀、断裂,随后轴突变性和脱失。? SCD多于中年以后起病,男女无明显差异,呈亚急性或慢性起病,缓慢进展。最早可出现四肢远端感觉异常,多为持续性和对称性。早期表现为双下肢无力,发硬及动作笨拙,步行不稳,踩棉花感。临床表现主要有:①后索损害:对称性位置觉,振动觉消失,感觉性共济失调,闭目难立征阳性,跟膝胫试验阳性;②侧索损害:对称性肢体无力,强直,腱反射亢进,病理反射阳性;③周围神经损害:四肢或双下肢无力,腱反射消失,末梢型感觉障碍;④脑损害,表现为记忆减退、焦虑、抑郁、幻觉、性格改变,严重者有痴呆;⑤自主神经功能紊乱:直立性低血压,尿便障碍。? 病例一为中年后发病,隐袭起病,病情呈进行性加重,逐渐出现脊髓后索、侧索、周围神经、脑及自主神经受损表现,伴VitB12缺乏,贫血,经VitB12治疗后神经症状改善,临床明确诊断脊髓亚急性联合变性。? SCD主要VitB12缺乏引起。VitB12参与神经组织的代谢,VitB12缺乏可影响神经系统很多甲基化反应,这些甲基转移化反应对于核糖核酸合成和鞘磷脂碱性蛋白合成髓鞘是必需的,故可导致髓鞘合成障碍,引起脊髓后索与侧索髓鞘脱失,轴索变性。VitB12是造血系统的重要辅酶,VitB12缺乏可引起营养性巨幼细胞性贫血。但SCD不一定伴有贫血,其神经障碍与贫血都是VitB12缺乏所引起的,但神经症状与贫血之间无依赖关系。? VitB12存在于动物蛋白(如肝,肉等)中,进入胃后与胃粘膜壁细胞分泌的内因子结合成内因子-VitB12复合物,后者在回肠末端被吸收入血,并和血液中转运钴胺蛋白结合转运到组织中被利用。正常人VitB12储存(主要储存于肝脏)量很大,约3000-5000μg,而每日消耗量仅为2μg,所以VitB12缺乏很少见。VitB12缺乏的主要原因有??[1]?:①VitB12摄取不足:长期严格素食使血液中VitB12含量减少而致病。②VitB12吸收不良:慢性萎缩性胃炎、胃大部切除术等可引起内因子分泌不足;小肠吸收不良、回场切除、克罗恩病及某些药物如依低酸钙、新霉素等可影响VitB12在小肠的吸收。③血液中运钴胺蛋白缺乏或异常:钴胺素(VitB12)被吸收入血后,由血浆结合蛋白转运到细胞内,参与髓鞘和DNA形成。当血液中运钴胺蛋白缺