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继发性肾小球疾病 重庆医科大学附属第一医院 肾内科 杜晓刚 概 念 包括继发于其他原因而导致的肾小球、肾间质（如放射性肾病、药物相关）、肾小管（如高钙肾病、低钾肾病）、肾血管（肾动脉血栓及栓塞、肾静脉血栓）疾病。 继发性肾小球疾病 按发病机制 分类 代谢性疾病肾损害 免疫介导的继发性肾病 肾小球沉积病 药物相关性肾小球疾病 感染伴发的肾小球损害 肿瘤相关性肾小球疾病 共同临床表现 蛋白尿伴或不伴血尿 血尿 不同程度的肾功能损害 糖尿病肾病 发病机制 高血糖及相关糖代谢紊乱（AGEs)导致 肾小球细胞增生、ECM扩张。 血流动力学改变：肾小球高压、高灌注、高滤过， 高血压， GFR升高。 遗传性和环境因素（包括肥胖、高血压、高血脂、吸烟、男性等） 病 理 早期：GBM增厚、系膜基质增多 晚期： 临床表现(分五期) I期(肾小球高滤过期) II期(间断白蛋白尿期) ： UAER运动后?,毛细血管基低膜增厚 III期(微量白蛋白尿): UAER20～200μg/min， 30-299 mg/24hr, mg/gCr IV期(显性蛋白尿期):UAER≥300 mg/24h,mg/g Cr ） V期：终末期肾脏病期 诊断与鉴别诊断 DN诊断 出现典型的糖尿病肾病临床分期的阶段性。 常常有其他微血管并发症的证据。 一般无血尿。 即使已进入肾衰期, 但尿蛋白量无明显减少。 鉴别诊断 DM合并原发性肾小球疾病 高血压肾病 肾淀粉样变性、轻链沉积病 糖尿病合并急性肾衰竭 防 治 1. 控制高血糖 靶目标值如下： 空腹血糖应＜6.1mmol/L（110mg/dl） 餐后血糖应＜8.0mmol/L（144mg/dl） 2型DM:糖化血红蛋白（HbA1c)＜6.5% 1型DM 7.1% 2. 降低肾小球高压和全身高血压 —— 应用ACEI或AT1RA 从微量白蛋白出现即开始应用 目的： 降低系统高血压 减少尿蛋白 延缓肾损害进展 3. 低蛋白饮食 肾功能正常 0.6～0.8g/kg/d ——热量均需达30～35kcal/kg/d 其他治疗：控制血脂、戒烟、避免肾毒性药物 DN肾衰竭的治疗 肾脏替代治疗: 替代治疗开始要早，指征如下： CCr＜15～20ml/min，伴有明显胃肠道症状、高血压、心衰不易控制者 狼疮性肾炎 系统性红斑狼疮（SLE） 好发于生育年龄女性 常有多系统损害地证据 肾脏是最常受累的脏器 狼疮性肾炎（lupus nephritis，LN） 是SLE最常见和严重的临床表现，肾活检肾受累几乎为100%，有临床肾损害表现者占45%～85%。肾衰竭是SLE死亡的常见原因。 病 因 一、内因： 免疫遗传学（遗传易感性）：多基因相互作用的结果，如 对核抗原免疫耐受的丧失 免疫调节紊乱 免疫效应阶段的终末器官损伤 性激素：雌激素，泌乳素等 二、外 因 紫外线(光敏感） 药物性狼疮：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、异烟肼、PTU等 其他：感染（病毒）、过敏、社会心理压力。 发病机制 病 理 细胞增生：系膜细胞、内皮细胞增生、新月体形成。 IC沉积：以IgG为主，常伴IgM、IgA、C3、C4、C1q沉积。 满堂亮： IgG、IgA、IgM均阳性 白金耳环：IC沉积在 内皮下—毛细血管壁增厚 透明血栓： 毛细血管腔 炎症细胞浸润：单核巨噬细胞、T淋巴细胞 LN病理诊断依据： 白金耳环 满堂亮 毛细血管纤维素样坏死 病理分型2003kI/KP I型：轻微病变型LN II型：系膜增殖性LN III型：局灶性LN(50%肾小球） IV型：弥漫增殖性LN（50%肾小球) V型：膜性LN(可伴增生性病变) VI型：晚期硬化性LN(90%球性纤维化) 临床表现 诊 断 SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订） 1.颧部红斑 (Malar rash) 2.盘状红斑 (Discoid rash) 3.光过敏 (Photosensitivity) 4.口腔溃疡 (Oral ulcers) 5.关节炎 (Arthritis) 6.浆膜炎 (Serositis) 治 疗 （一）治疗原则 其治疗一般分以下2个阶段： 诱导缓解:力求在短期内（一般在3个月内），应用有效的免疫抑制剂使疾病活动病变得到控制 维持巩固:用免疫抑制剂的最小有效剂量，控制疾病处于稳定状态，避免病情复发 诱导缓解方案 常