心血管疾病老年人主动脉夹层分离.PDF

【疾病名】老年人主动脉夹层分离 【英文名】elderly aortic dissection 【缩写】 【别名】 【ICD号】I71.0 【概述】 主动脉夹层(aortic dissection)是由于主动脉内膜或中层破坏，循环血液 渗入主动脉壁中层形成的壁内血肿，又称主动脉夹层血肿。这种主动脉壁的剥离 性血肿可沿着动脉扩展，侵犯主动脉的分支，并可向动脉壁外膜破坏引起大出血， 有时破入远端内膜与主动脉腔相通，则病情可暂缓解。本病起病急剧，症状复杂， 变化迅速容易误诊，如不及时处理，病死率极高。 【流行病学】 主动脉夹层分离是并不罕见的严重血管疾病，在国外尤其是美国已成为最常 见的一种主动脉急性疾病。据估计，美国每年新发现急性主动脉夹层分离约2000 例，年发病率为5～10/100 万。国内尚缺乏这方面的资料，生前确诊者很少，多 数为尸检证实。本病男性发病率高于女性，约为2:1～3:1。发病年龄因病因而 不同，除先天性主动脉缩窄等畸形、马方综合征多见于年轻的病例外，发病年龄 多在50～70 岁。 【病因】 本病的确切病因至今尚未完全阐明。高血压是最常见的致病因素，大多数患 者有高血压病史，急性发作时血压一般均升高。动脉粥样硬化可能亦是致病因素， 尤其在老年患者。遗传性疾病马凡综合征可致先天性主动脉中层囊性变性，易发 生升主动脉夹层，这类患者可无高血压病史，发病年龄轻。40 岁以下女性发病 多见于妊娠晚期或早期产褥期，与妊娠时内分泌改变可能有关。先天性心脏血管 疾病，如主动脉缩窄、二叶式主动脉瓣畸形、主动脉发育不全、主动脉瓣狭窄等 亦可发生急性主动脉夹层。梅毒性主动脉炎、巨细胞性主动脉炎引起的急性主动 脉夹层极罕见。 本病在老年患者中，发病因素多与高血压和动脉硬化有关，可能由于在主动 脉长期承受较高压力的基础上，主动脉壁的营养血管持久痉挛收缩及硬化，致使 主动脉壁中层弹力纤维和平滑肌发生退行性变。 【发病机制】 1.病理 动脉内膜撕裂，动脉管壁分离和夹层血肿在动脉壁间蔓延扩大是主动脉夹层 的基本病理发展过程，而基本病变是动脉中层囊性坏死。 主动脉内膜撕裂最常见于升主动脉，50%以上的撕裂都在升主动脉起始2cm 以内，原发性内膜撕裂以横向或绕周性为多见，为纵向撕裂的5 倍。造成内膜撕 裂的主要因素有：①主动脉中层病变薄弱。②心脏搏动引起的主动脉运动。③左 心室射血和收缩期血压水平对主动脉壁的冲击力。在这三者中主动脉中层的病理 改变可认为是引起夹层分离的基础。内膜一旦撕裂，由于血流的冲击，主动脉管 壁分离的范围越来越大，这对于高血压患者更为严重，血肿蔓延多在内膜与中层 的中1/3 和外1/3 之间发展，这种现象与动脉壁滋养血管的分支分布有关。壁间 的夹层血肿可向主动脉远端扩展，可单独或同时累及主动脉各主要分支，直达双 侧髂动脉则形成广泛主动脉夹层。有时夹层血肿远端再破入内膜与主动脉腔贯 通，形成主动脉内假腔通道，则管壁分离可暂停止。升主动脉根部的内膜撕裂对 主动脉瓣功能有重要意义，可引起瓣膜下垂、移位、撕裂或瓣环扩张，均可致主 动脉瓣关闭不全及左心衰竭。夹层血肿可穿破外膜破入心包、胸腔、纵隔和腹腔， 其中心包积血造成急性心包填塞是主动脉夹层最常见的死亡原因。 显微镜检查的主要病理变化为动脉中层囊性坏死，黏液样变性，弹力纤维断 裂，平滑肌细胞破坏，慢性炎症肉芽组织增生等。 2.分型 (1) De Bakey 分型: 1965 年De Bakey 根据内膜撕裂部位和夹层血肿的范围 将本病分为3 型(图1)。 Ⅰ型：内膜撕裂位于升主动脉，扩展范围超过主动脉弓至降主动脉，此型最 常见。 Ⅱ型：内膜撕裂与Ⅰ型相同，但夹层血肿仅限于升主动脉，此型多见于马凡 综合征。 Ⅲ型：内膜撕裂位于左锁骨下动脉开口远端，向降主动脉扩展，此型预后较 好，较多见于年龄较大的高血压和动脉硬化患者。 (2)Daily 等的分型：1970 年Daily 等从治疗的观点，提出根据病变是否累 及升主动脉而简化为A、B 两型的Stanford 分类法(图2)。 A 型：夹层累及升主动脉，内膜撕裂可位于主动脉任何部位，最常见于升主 动脉近端，也包括起始在远端扩展至升主动脉或从升主动脉扩展至降主动脉者。 B 型：夹层局限于降主动脉，原发撕裂常在左锁骨下动脉开口之下2～5cm 内。由于病变是否累及升主动脉是一个对预后和治疗方式选择起决定性的重要因 素，因此这一分类方法有较大临床意义。