延迟确诊布加氏综合征一例-EFSUMB.PDF

Case of the Month, 每月一例（ 2015 年5 月） 延迟确诊布加氏综合征一例 (A late diagnosis of Budd Chiari syndrome) 作者：Anna Pecorelli and Fabio Piscaglia, 单位：Division of Internal Medicine, Department of Medical and Surgical Sciences, S.Orsola Malpighi Hospital, Bologna, Italy Translator:Hong-Li Yue, Jun-Chang Qin, Cong-Ying Xu, Xin-Wu Cui Sino-German research center of ultrasound in medicine, Department of Ultrasound, The first affiliated hospital of Zhengzhou University, Zhengzhou, China 翻译：岳红利，秦俊昌，许聪颖，崔新伍cuixinwu@ 中国郑州大学第一附属医院超声科和中德超声医学研究中心 一名 73 岁老年男性患者，于当地医院拟诊为隐源性肝硬化后伴发中期肝 细胞癌，为进一步治疗转入我院。患者平素体健，七个月前因频发精神错乱在 当地多次住院，诊为继发于潜在隐源性肝硬化的肝性脑病。确诊肝硬化的同时 ，经腹部超声（US ）检查可探及肝脏内存在多发性局灶性病变，最大的病灶位 于第4 肝段，直径约65mm 。患者诊断明确，为隐源性肝硬化条件下伴发多灶性 肝细胞癌(HCC)，病人于当地行动脉栓塞术治疗，为使最大病灶完全坏死。 1 患者转入我院行进一步治疗时，体检发现下肢存在指压性水肿及上腹部触 及肝下缘硬而圆钝。实验室结果示 γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶升高，INR 轻 度异常，而胆红素、转氨酶在正常范围内。 腹部超声示肝脏呈显著局灶性结节样改变，且最大病灶存在于第 4 肝段的 近肝表面。门脉系统中门静脉扩张显著，呈入肝血流（图1）。各支肝静脉也增 宽并呈出肝血流。但是，下腔静脉似于其膈肌段肝静脉汇入处显示不连续 （图2 ），此征象提示 “腔静脉网”疑似存在。上腹肝纵切面也可见疑似静脉网的存在 （图3 ）。肝静脉内探及呈正向的扁平频谱多普勒血流，然而在下腔静脉的肝脏 以远段 （图4 ）和肝后段 （图5 ）管腔内血流明显反向，间接表明因静脉网所致 肝后段下腔静脉阻塞的存在。嘱患者行腔静脉造影，证实肝后性下腔静脉完全 阻塞，无开放。致使该段下腔静脉无法穿入导丝行球囊静脉成形术。考虑到风 险收益平衡及患者年龄，行广泛外科手术修复是不利的。 讨论 布加氏综合征（BCS ）由乔治·巴德于1845 年首先提出。这是一种罕见综 合征，包括以肝静脉流出梗阻为特征一组不同病症群，并导致肝后性门静脉高 压[1]。约 75%BCS 患者存在一潜在的突发病症。高凝状态（遗传或获得性）， 特别是骨髓增生性疾病，为此综合征的主要致病因素。包括肿瘤浸润、曲霉病 、白塞氏综合征、创伤、炎症性肠疾病、达卡巴嗪治疗和下腔静脉网为其少见 病因。约20 ％患者病因仍然未知。 BCS 的临床症状表现可为暴发型，急性，亚急性或慢性，取决于肝静脉阻 塞的程度和速度、具有肝血窦减压作用的静脉循环的发展程度。临床症状提示 BCS 存在时，常规超声为拟初诊此病可选的无创性检查方法。增加彩色多普勒 超声（CDUS ）可进一步明确BCS 诊断[3]。血流阻塞的起始部位及水平不同， CDUS 表现也不尽相同。 急性BCS 的形成通常是由血栓快速阻塞肝静脉和/或下腔静脉引发，包括肝 静脉及其与下腔静脉汇合处被压闭或形成血栓而无血流显示情况。或者可能是 2 静脉管腔内存在的血栓、肿瘤浸润或肿瘤压迫肝静脉或下腔静脉 （IVC ）等情形 所引起。 在亚急性或慢