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急性白血病的诊治 主讲人 周延峰教授 山东中医药大学附属医院血液科 2010年9月 概述 急性白血病（acute leukemia）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。据世界卫生组织2002 年统计,全球每年新发病例约30 万,死亡人数约22 万,居致命恶性肿瘤第九位。白血病的发病率在中国为417/ 10 万,在肿瘤中居第七位,是严重危害人类身体健康的恶性疾病之一。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活。 病因 西医： 白血病的病因尚未完全阐明。较为公认的因素有： 1、电离辐射：接受X线诊断与治疗、32P治疗、原子弹爆炸的人群白血病发生率高； 2、化学因素：苯、抗肿瘤药如烷化剂和足叶乙甙等均可引起白血病 3、病毒：如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-Ⅰ可引起成人T细胞白血病； 4、遗传因素：家族性白血病占白血病的7‰，同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍，B细胞CLL呈家族性倾向； 5、其他血液病：如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合证、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病。 中医病因病机 1 邪毒炽盛： 一般将外界致白血病因素统称为“邪毒”，包括各种理化因素、生物因素等。而这种邪毒进入机体后多能化热伤阴，因而又多将这种邪毒看作“火热之邪”，也有称“火毒”“热毒”者。邪毒在一定内因条件下侵入机体的脏腑经络，由表及里，如邪毒量少力弱，则起病较缓慢，即有一个潜伏期，或病情较轻。邪毒蕴积日久化热，耗气伤阴，因而病人早期常表现出气阴耗伤的症候，临床上将此期定为气阴兩虚型，为早期或轻型患者；邪毒入里，伤及气血，出现气血双亏症候，临床上称为气血双亏型；邪毒进一步发展，侵及营血，毒入骨髓或内陷心包，则出现壮热口渴，衄血发斑等热度炽盛表现，甚至神昏谵语，如不及时救治，则出现气阴两竭，病入膏肓。此期称为热毒炽盛型。多在前两期的基础上病情恶化而成，也可因邪毒力强，或正气虚，邪毒可直接侵入营血，毒入骨髓而见热度炽盛之象， 中医发病机制 1、因虚致病 从传统中医理论来看, 因虚致病论顺理成章。“正气存内, 邪不可干”;“邪之所凑,其气必虚”。正气亏虚, 精气失守, 肾不能主骨生髓移精于脏腑; 五脏虚衰,虚邪贼风中肾损骨伤髓。因此, 正虚是白血病发病的内在因素, 患者先有体虚内伤, 外邪才能乘虚而入, 脏腑虚衰, 精血失守为本,邪气内乘为标。 2、因病致虚 本病好发于青少年原本气血旺盛，正气充壮，其表现为壮热口渴，肌衄，鼻衄，便血等实证，由于邪热未除，耗伤气血而出现虚证，为因病致虚。 3、虚实夹杂 近年来, 大多数学者从实践中总结认识到白血病既非单纯虚证, 亦非单纯实证, 而是虚实夹杂之证。本病的病理特点为正邪相争,本虚标实。正胜邪退,疾病可完全缓解,邪胜正虚,疾病则复发或加重。 分型 FAB分型 1976年法国(Franch)、美国(AInerican)和英国(Britain)等三国血细胞形态学专家讨论、制订了关于急性白血病的分型诊断标准，简称FAB分型。在此基础上，1988年天津白血病分类、分型讨论会建议试行以下分型法：可将急性非淋巴细胞白血病分成M1-M7共七个亚型，而急性淋巴细胞白血病则可依此标准分成L1-L3三型。 （二）急性淋巴细胞白血病分3种亚型如下： 1）L1：原始和幼稚淋巴细胞以小细胞（直径≤12μm）为主，治疗反应较好。 　　2）L2：原始和幼稚淋巴细胞以大细胞（直径12μm）为主，治疗反应相对较差。 3）L3：原始和幼稚淋巴细胞大小较一致，以大细胞为主；胞浆量较多，深蓝色，空泡常明显，呈蜂窝状，亦称伯基特(Burkitt)性白血病，治疗缓解率很低。 临床表现 起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展，或起病急骤。临床症状和体征由正常骨髓造血功能衰竭或白血病细胞浸润所致。 1、贫血 常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力，呈进行性发展，与贫血严重程度相关。 2、出血 半数以上患者有出血，程度轻重不一，部位可遍及全身，表现为瘀点、瘀斑，鼻出血，牙龈出血和月经过多、眼底出血等，出血主要是血小板明显减少，血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。 实验室检查和诊断