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儿科中枢神经系统病例影像分析 首都医科大学附属北京儿童医院影像中心 孙国强2012.10 第一章 脑白质髓鞘化 髓鞘的主要成分为疏水糖脂蛋白，MRI可显示其沉积过程。T1WI髓鞘化的白质呈相对高信号，生后前6～8个月显示清楚。T2WI未髓鞘化白质呈高信号，随着髓鞘化的进程，脑白质水含量减少，脂质增加，转变为低信号。T1WI显示髓鞘化信号改变早于T2WI，而T2WI能更好地反映髓鞘化的完成。生后前6～8个月以T1WI为主，6～18月以T2WI为主。T2WI对小脑和脑干早期髓鞘化更敏感。脑白质的髓鞘化顺序是从脑的尾侧向头侧，从背侧向腹侧，先中央后外周，感觉纤维早于运动纤维。例如，脑干早于小脑和基底节，后者又早于大脑半球，大脑半球的枕叶早于额叶。脑干背侧的内侧丘系、内侧纵束早于腹侧的皮质脊髓束。小脑上脚和下脚传导前庭感觉、听觉、触觉、本体感觉，出生时已经髓鞘化，而小脑中脚传导运动冲动的神经纤维髓鞘化较晚。熟悉小儿同月龄阶段性髓鞘形成情况对小儿脑的发育评估是非常重要的。 1.不足月儿正常脑CT及MR表现（表1-7-1）：孕24周以前，脑回形成，仅显示宽大、垂直方向的外侧裂。脑体积小，皮层菲薄，T1WI上相对于极低信号的白质，灰质呈高信号，T2WI相对于高信号白质，灰质呈低信号。脑沟自28周以后逐渐出现主沟，35周以下小儿脑沟浅少，脑池包括侧裂、大脑半球间裂、脑干小脑周围脑池均较宽。到36周仅侧裂池和枕极池稍著，透明间腔和穹隆间腔较明显，脑室小。基底节于32～33周开始能辨别，T1WI上信号高于大脑白质与内囊呈等信号，36周内囊信号高于或等于基底节之豆状核。脑白质髓鞘化进程见表1-8-1。生发基质CT上呈高信号。在MRI上呈等灰质信号，小胎儿（18-20周）时生发基质较厚，沿侧脑室壁分布呈带状；随着胎儿成熟逐渐变薄，且连续性中断；尾状核头部最厚，退化最晚，至孕36周生发基质已完全退化，勿误诊为生发基质出血。此后脑皮质进一步加厚，更多的脑回出现，基底节丘脑在CT上密度增加，脑白质额枕区密度下降。 （二）胼胝体缺如或发育不全（agensis or hypoplasia of corpus callosum） 胼胝体于妊娠第10~12周开始自前向后生长，而胼胝体嘴最后形成全过程大约于20周时完成。此后继续增大，生后3~8月逐渐髓鞘化。此间，如受机械、代谢或感染等因素影响，可导致胼胝体缺如或部分不发育。亦可于胼胝体发育后，因血管等病变遭破坏、缺损。先天性胼胝体缺如，因联合板形成障碍，神经轴突成为纵行的纤维束。两侧胼胝体卷入脑室内缘使脑室内缘形态不正常，深部脑白质常发育不良。 胼胝体发育不全常合并其他畸形，如半球间裂囊肿，脂肪瘤，脑积水，Dandy-Walker畸形，灰质异位，ChiariⅡ型畸形等。因此，临床上有80%～90%的病例于3岁左右时出现抽搐，此外可有智力障碍和下丘脑功能不良，偏瘫等。 CT和MR表现：轴位CT和MRI可见双侧侧脑室前角细尖而分离，体部三角区和枕角明显扩大，大脑发育不良构成特殊的形态，双侧侧脑室体部平行外移， 或凹面向内呈环抱状。同时，第三脑室上移居两侧脑室之间。大脑前纵裂后端靠近第三脑室。有时伴中线部位囊肿和脂肪瘤。MRI尚可显示侧脑室内壁的胼胝体纵束。冠状位扫描显示第三脑室上移和双侧额角倒八字形分离，并呈新月形。矢状位MRI则能直接展示胼胝体全貌。正常者呈“C”形，胼胝体嘴、膝、体和压部清晰可辨，于T1WI上呈均匀的高信号。发育不良时，胼胝体细薄，压部失去球茎外形，或出现局限性低信号(图2b，c)。部分或全部不发育时，可伴前联合、海马回、后联合的部分或全部缺如。正常扣带回缺失，旁中央回和脑沟沿脑室的内侧壁呈放射状排列。有时可见幕上脑室扩大。CT和MRI还可以发现其他伴发的畸形。 （三）Chiari畸形（小脑扁桃体延髓联合畸形） Chiari畸形为先天性后脑畸形，系背侧诱导的缺陷，发生于妊娠4周，病因不明。特征是小脑扁桃体和蚓部下移，经枕大孔疝入颈椎椎管上段，延髓及第四脑室亦向下移位。Chiari畸形分为四型，分述如下： 1.Chiari I型：最常见。主要为小脑扁桃体有时并小脑蚓部下移，经枕大孔疝入上部颈椎椎管，使枕大池闭塞。有人认为此型并非均是神经管闭合异常，它可伴发于颅底和颈椎（C1、C2）发育不良。偶因脑积水颅内高压引起的扁桃体下疝。60%~80%的病例伴脊髓积水，20%~25%有脑积水。各种颅联合部畸形，颅底陷入，颅椎，颈椎融合畸形亦相当常见，约占5%~25%。此型多见于10岁以上的儿童。临床表现：头痛，上肢肌力减弱和运动障碍，以及颅神经症状。 CT和MR表现：CT和MR为本病主要检查方法，MR不但可以直接诊断本病，还可以观察颅脑及脊柱脊髓畸形，目前为首选的检查方法。MR检查，尤其是矢状位扫描能更详尽的提供