巨幼细胞贫血与难治性贫血的细胞形态学分析.docVIP

巨幼细胞贫血与难治性贫血的细胞形态学分析 周格琛 （广西医科大学第四附属医院检验科，广西 柳州 545005） 关键词：巨幼细胞贫血；骨髓增生异常综合征-难治性贫血；细胞形态学 细胞形态学检查是诊断血液系统疾病的重要方法，本文对35例巨幼细胞贫血（MA）和30例骨髓增生异常综合征-难治性贫血（MDS-RA）的细胞形态学特点进行总结分析，旨在为两种疾病的诊断和/或鉴别诊断提供重要的依据。 资料与方法 一般资料 从2006年7月到2009年8月在我院经实验室综合检查确诊并得到临床 验证的MA35例、MDS-RA30例。在35例MA患者中，男性19例，女性16例，年龄17-75岁，中位年龄46岁； 30例MDS-RA患者中，男性17例，女性13例，年龄10-82岁，中位年龄65岁。 方法 在光学显微镜下回顾性分析以上患者的血象和骨髓象及细胞形态学特征。 结果 血象及外周血细胞形态学 35例MA患者血象及外周血细胞形态学 全血细胞细胞减少18例，血红蛋白 和白细胞减少8例，血红蛋白和血小板减少3例，单血红蛋白减少6例。所有MA患者的红细胞平均体积(MCV)均大于100fl，其中MCV大于120fl的30例。镜下成熟红细胞大小不等，椭圆形大红细胞增多伴中性粒细胞核右移，时见巨大血小板。 2.1.2 30例MDS-RA患者的血象及外周血细胞形态学 全血细胞细胞减少20例，白细胞和血红蛋白减少5例，血红蛋白和血小板减少3例，单血红蛋白减少2例。外周血MCV在100fl到120fl的 25例，MCV小于100fl的4例，MCV大于120fl的1例。镜下中性粒细胞胞浆内颗粒增多增粗或稀少缺如，核分叶过多或减少，可见假性Pelger-Huet样异常，偶见大而畸形的火焰状血小板。成熟红细胞大小不一，易见巨大红细胞及畸形红细胞。 骨髓象及骨髓细胞形态学 35例MA患者的骨髓象及骨髓细胞形态学 增生活跃9例，增生明显活跃26 例，骨髓象以粒、红、巨核三系细胞均出现巨幼样变为特征。红系明显增生，可见核畸形、核碎裂、核分裂象、多核巨幼红细胞及Howell-Jolly小体，原巨幼红细胞和早巨幼红细胞比例增高，成熟红细胞大小不一，以椭圆形大红细胞多见；粒系中幼粒以下阶段细胞可见巨幼样变，以巨晚幼粒及巨杆状核细胞为主，9例胞浆中颗粒减少或缺乏，18例分叶粒细胞核分叶过多，6例可见马蹄样细胞核；巨核细胞减少4例，未见巨核细胞2例，巨核细胞体积增大且分叶过多（5叶以上）16例，1例可见小巨核细胞。 2.2.2 30例MDS-RA患者的骨髓象及骨髓细胞形态学 增生明显活跃23例、增生活跃6例、增生减低1例。红系巨幼样变1例，类巨幼样变23例，4例可见花瓣核，8例易见多核幼红细胞，核染色质粗细不均、排列紊乱者10例，成熟红细胞形态同外周血；粒系有假性Pelger-Huet样核异常16例，胞浆中颗粒过多或过少的9例，出现环形杆状核及核畸形16例，有类巨幼样变18例；巨核细胞数正常2例、减少10例、增多18例（其中单圆核巨核细胞或多圆核巨核细胞增多的3例，通过免疫组化发现小巨核及微巨核细胞增多的15例）；组织嗜碱细胞增多的3例。 讨论 MA与MDS-RA是两种性质不同的疾病，治疗和预后各不相同，两者在血液学、细胞形 态学及临床表现上却有互相重叠之处，外周血三少（贫血、白细胞和血小板减少）、MCV100fl、粒红两系细胞有巨幼样变或类巨幼样变、核浆发育失衡是MA与MDS-RA的共同特征[1]，但二者的细胞形态学又有一定的区别，熟练掌握鉴别要点并对患者的骨髓和外周血细胞形态认真仔细观察，有利于正确鉴别诊断这两种疾病。 MA是由于维生素B12（VitB12）和（或）叶酸缺乏或其它原因导致DNA合成障碍所致 的一类贫血，其外周血涂片典型的细胞形态学改变为：着色较深的椭圆形大红细胞明显增多伴中性粒细胞核右移。本组35例MA患者骨髓增生度均在活跃以上，骨髓象以粒、红、巨核三系细胞均出现巨幼样变为特征。粒系自中幼粒以下阶段细胞可见巨幼样变，其形态特征为胞体巨大，胞核肿胀，偶见马蹄样核，染色质呈疏松的网状，有的分叶粒细胞核分叶过多，全部MA病例均未见假性Pelger-Huet样核异常；红系各阶段细胞均可见巨幼样变，原巨幼红细胞及早巨幼红细胞比率增高，偶见核畸形、核碎裂，时见双核、多核巨幼红细胞（以偶数核为主），巨幼红细胞的形态学特征为：核浆发育极不平衡，表现为典型的“核幼浆老”改变，胞体大，胞浆丰富，胞核大，核染色质呈疏松的网状或点网状，随着细胞的成熟，染色质逐渐变得密集，但不成明显的块状，核着色浅于正常的幼红细胞；本组资料提示有将近半数的MA患者骨髓象中巨核细胞体积增大且分叶过多，另外，出现小巨核细胞不一定就是MDS，少数MA患者骨髓涂片中可见少量