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ALS患者认知功能损害及其影响因素的研究 ● 中文摘要 Neuron 背景：运动神经元病(Motor Disease，MND)是一组选择性地累及脊髓 前角运动神经细胞、脑干颅神经、运动神经核细胞，以及大脑运动皮质锥体细胞 的进展性病变，临床表现为不同组合的肌无力、肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征。 LateralSclerosis， 其中80％运动神经元疾病是肌萎缩侧索硬化(Amyotrophic ALS)，此型来势汹汹，预后较差。有国内、外学者通过功能神经影像学、神经 心理学、神经电生理学、神经病理学的研究发现，运动神经元病存在运动区域以 外脑组织结构及功能的损害，流行病学资料也显示部分运动神经元病患者在其病 程中出现了认知功能改变。 目的：观察ALS患者的事件相关电位P300的波型改变，分析ALS患者的认知功能 障碍的特点及其主要影响因素，并对事件相关电位P300各成分与神经心理学测验 的相关性进行分析。 ● 对象与方法：正常对照组30人，ALS病例组30人，应用肌电图诱发电位记录 仪的事件相关电位P300技术定量测定对象大脑诱发电位的波幅和潜伏期，同时 对所有被测者进行较全面的神经心理学测验，其内容包括注意力(PASAT同步 听觉系列加法测验)、记忆测验(听觉词语记忆测验)、执行功能测验(抗干扰 --Stroop色词测验、持续力一言语流畅性测验、定势转移一连线测验)、视空间 能力(Rey-O复杂图形测验)和语言(Boston命名测验)。。 结果：(1)正常对照组和ALS病例组的事件相关电位P300的波型表现：ALS 患者N2潜伏期、P3潜伏期和N2P3潜伏期比正常对照组明显延长，而N1潜伏 期和P2潜伏期近似。健康对照组和ALS病例组的波幅比较发现N1、N2、P2和 组稍低，而两组的N2a和P2a基本相同，均没有统计学差异。(2)正常对照组 和ALS病例组的认知功能表现比较：在注意力测验(听觉数字连续加法试验) 中，ALS患者比正常人的得分明显较低，两组具有显著性统计学意义，说明其 在注意力功能方面有显著损害。记忆能力的测验提示ALS病例组的记忆力功能 也有明显损害，其中AVMTl一AVMT3为即刻回忆分有显著性减少，在A=、伦dT4 项目中，即短时延迟回忆也同样有显著性差异，而AVMT5长时延迟回忆得分结 果无明显差异。在执行功能方面中抗干扰力，ALS病例组的完成卡片A的耗时 数比正常对照组有明显延长，特别是卡片C中，ALS病例组答对正确数比正常 对照组均明显减少，具有显著性统计学差异。言语流畅性测验中，分别在超市和 动物的命名正确数ALS病例组比正常对照组均明显减少。连线测验主要反映知 ◆ 觉运动速率，两组无显著性差异。在复杂图形测验发现ALS病例组的平均模仿 得分比正常对照组的得分低，但无统计学意义。ALS病例组在波士顿命名测验 中的自发命名和提示命名的平均得分比正常对照组低，且有明显的统计学意义 (P0．01)，其自发命名中两组差异最为显著。(3)P300各成分与神经心理学 测验的相关性进行分析：A．ALS患者年龄与P3，N2P3的潜伏期正相关；与Cwt 卡片C正确数负相关，这些相关性有统计学意义。病程与Cwtbr卡片B正确数、 越低，其记忆力损害严重(A、仆嗄T2r第2次回忆和AVMT5r第5次回忆的数量均 明显减少)，并且Cwtct卡片C耗时数也延长。但职业和文化程度与ALS疾病 没有统计学意义相关性。B．A1S2与P2潜伏期和N2P3潜伏期正相关，且具有统