内分泌与遗传代谢缺的陷病危象及处理(2009年急救学习班).pptVIP

内分泌与遗传代谢缺陷病危象及处理;有内分泌功能的 腺体和器官 下丘脑 垂体 甲状腺 甲状旁腺 胰腺 肾上腺 卵巢 睾丸;内分泌激素作用;低血糖 高血糖 低钠血症 高钠血症 低钾血症 高钾血症 低钙血症 高钙血症;临床表现异常;;低血糖 高氨血症 高乳酸血症 酮症 代谢性酸中毒 代谢性碱中毒 溶血 肝功能衰竭 心律失常 心功能衰竭 脑功能衰竭 ;常见危象 专科治疗;糖尿病酮症酸中毒;呼吸深大 呼吸急促 精神萎靡 嗜睡 脱水 休克 腹痛 多饮多尿消瘦;肺炎呼衰 脑炎 急腹症;专科治疗;静脉用胰岛素注意事项 剂量 0.1u/kg/小时（不低于0.025u/kg/小时） 密切监测血糖 每小时1次 血糖下降速度：5mmol/小时 血糖低于12mmol/l而酸中毒仍未纠正时加糖滴注;碳酸氢钠纠酸指征 HCO3- 5mmol/l 或BE-12mmol/l PH7.1 碳酸氢钠量 1/3-1/2量 等渗（1.4%）液 注意脑水肿 ;肾上腺皮质功能低下;疲乏无力 胃纳差 恶心呕吐 生长发育迟缓 抽搐 昏迷 皮肤黏膜色素沉着;呕吐 腹泻 肾小管损伤 抗利尿激素分泌过多;专科治疗;5-10%葡萄糖生理盐水 1.4%碳酸氢钠 3%氯化钠 氢化可的松 9-氟氢化可的松;氢化可的松 危象期： 10-20mg/m2/次 静脉滴注 6-8小时1次 至8-12小时1次 维持期： 8-12 mg/m2/天 每天2次 9-氟氢化可的松 严重低钠并高钾血症者（血钾5.5-7mmol/l） 0.03-0.1mg/天;3%氯化钠 血钠120mmol/l并急性脑水肿 每1毫升3%氯化钠液可提高1mmol/l血钠水平 4-6ml/kg 缓慢静脉滴注 纠正低钠血症注意事项 急性低钠血症 48小时内发生的可以短期内纠正 慢性低钠血症 血钠上升速度0.5-1mmol/l/小时 24小时内不超过10mmol/l;抗利尿激素分泌异常综合征;颅内感染 颅脑外伤 颅脑手术创伤 颅内出血 抽搐 昏迷;呕吐 腹泻 肾小管病变;专科治疗;尿崩症;多尿 发热 烦躁 嗜睡 肌无力 运动发育迟缓 智力落后 昏迷;腹泻脱水 烧伤 醛固酮增多症;专科治疗;口服补水量：婴幼儿约3L/M2/24小时 严重高钠血症不能足量饮水者需静脉补液 评估缺水量：血钠??145mmo/l以上时，实际血钠值每升高1mmol/l，机体缺水约3-4ml/kg 液体张力：1/2-1/5张生理盐水或5%葡萄糖静脉滴注 血钠下降速度：需控制在每小时0.5-1mmol/l，24小时不超过10mmol/l 透析：严重高钠，补液量超过机体负荷量时 弥凝片（抗利尿激素）：25ug-300ug/次，每天1-2次，每次间隔8-12小时，应用抗利尿激素时应从低剂量开始，同时限制水的摄入量。;甲状旁腺功能低下;婴幼儿 惊厥发作 智力落后 年长儿 手足抽搦 运动障碍;碱中毒 大量输注血制品 严重佝偻病;专科治疗;注意事项 心律 渗液 高钙血症;甲状旁腺功能功能亢进症;发热 脱水 烦躁 骨痛 骨折;维生素D中毒 肿瘤;专科治疗;高胰岛素血症低血糖症;急性 冷汗 面色苍白 无力 心动过速 抽搐 昏迷 慢性 运动发育迟缓 智力落后;专科治疗;高氨血症;高氨血症的主要原因 尿素循环障碍 氨甲酰磷酸转移酶缺陷 OTC 瓜氨酸血症 精氨酰琥珀酸血症 精氨酸血症 有机酸尿症 丙酸血症 甲基丙二酸尿症 异戊酸尿症 多种羧化酶缺乏症等； 脂肪酸β氧化障碍 线粒体脑肌病 NICCD HHH综合征 赖氨酸尿性蛋白不耐受症 新生儿一过性高氨血症 肝功能衰竭 药物所致 抗白血病药物 丙戊酸钠;高血氨表现 神经肌肉 无力 运动发育迟缓 烦躁 抑制 抽搐 昏迷 消化系统 纳差 厌食 偏食 呕吐;积极治疗原发病和降氨处理;尿素循环障碍高氨血症危象专科治疗;保证高热卡 120卡/kg/d 20%葡萄糖液，必要时加用胰岛素