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侵袭性NK细胞白血病临床路径（2017年版）一、侵袭性NK细胞白血病临床路径标准住院流程（一）适用对象。第一诊断为侵袭性NK细胞白血病（ICD-10：C91.704，M99480/3）。（二）诊断依据。根据《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008）。具体为：1.临床表现：起病急，常呈爆发性，表现为不明原因高热、乏力、腹胀、黄疸、肝脾肿大、全身淋巴结肿大和多器官功能衰竭，易合并噬血细胞综合征。2.血常规分类可见异常淋巴细胞增多、贫血及血小板减少，血清乳酸脱氢酶显著增高，可出现肝功能显著异常、凝血异常和铁蛋白显著增高等，外周血EBV-DNA增高。3.骨髓检查：骨髓及外周血涂片中肿瘤细胞形态表现为成熟或不成熟的大颗粒淋巴细胞，胞质嗜碱，含有嗜天青颗粒。骨髓病理中肿瘤细胞呈弥漫性或片状浸润，EBER+（见于约90%病例）。部分患者外周血和骨髓肿瘤细胞比例较低，需要仔细观察。4.免疫表型：CD2+/CD3-/cCD3ε+/CD56+/细胞毒分子+,约半数患者CD16+,CD57通常阴性。KIR单体表型多提示克隆性改变，此外ANKL患者流式Ki-67多明显升高。5.分子生物学：TCR重排阴性。（三）治疗方案的选择。根据《淋巴瘤》（石远凯主编，北京大学医学出版社，2007年，第一版）、《恶性淋巴瘤》（沈志祥、朱雄增主编，人民卫生出版社，2011年，第二版）。ANKL临床进展快，肿瘤细胞耐药性高，目前尚无统一推荐治疗方案，可考虑采用晚期NK/T细胞淋巴瘤方案，包含以左旋门冬酰胺酶或培门冬酶为基础的化疗方案，如SMILE、GDPE-L、GEMOX-L、EDOCH-L等。治疗有效后尽快行异基因造血干细胞移植。参考方案：1. SMILE方案：甲氨蝶呤 2g·m-2·d-1 静脉点滴，第1天，亚叶酸钙解救至甲氨蝶呤浓度低于0.1 mmol/L异环磷酰胺1.5g·m-2·d-1 静脉点滴，第2,3,4天，美斯纳解救依托泊苷 100mg·m-2·d-1静脉点滴，第2,3,4天地塞米松 40mg·d-1 静脉点滴，第2,3,4天左旋门冬酰胺酶 6000U·m-2·d-1 静脉点滴，第8,10,12,14,16,18,20天建议D6开始使用G-CSF支持治疗，直到WBC5×109/L2. GDPE-L方案吉西他滨 1g·m-2·d-1 静脉点滴，第1，8天地塞米松 40mg·d-1 静脉点滴，第1,2,3,4天顺铂 75mg·m-2·d-1静脉点滴，第1天依托泊苷 60mg·m-2·d-1 静脉点滴，第1,2,3,4天左旋门冬酰胺酶 6000U·m-2·d-1 静脉点滴，第5,7,9,11,13天或培门冬酶 2500IU·m-2·d-1 肌肉注射，第5天3. P-Gemox方案吉西他滨 1g·m-2·d-1 静脉点滴，第1，8天奥沙利铂130mg·m-2·d-1静脉点滴，第1天培门冬酶 2500IU·m-2·d-1 肌肉注射，第1天4. EPOCH-L方案依托泊苷 50mg·m-2·d-1 静脉点滴维持24h，第1-4天泼尼松 60mg·m-2·d-1 bid 口服，第1-5天长春新碱 0.4mg·m-2·d-1 静脉点滴维持24h，第1-4天多柔比星 50mg·m-2·d-1 静脉点滴维持24h，第1-4天环磷酰胺 750mg·m-2·d-1 静脉点滴，第5天培门冬酶2500IU·m-2·d-1 肌肉注射，第5天（四）根据患者的疾病状态选择路径。初治侵袭性NK细胞白血病临床路径和治疗有效的侵袭性NK细胞白血病临床路径（附后）。初治侵袭性NK细胞白血病临床路径（2017年版）（一）进入路径标准。1.第一诊断为侵袭性NK细胞白血病（ICD10：C91.704，M99480/3）。2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。（二）标准住院日30天内。（三）住院期间的检查项目。1.必需的检查项目（1）血常规、尿常规、大便常规、血型；（2）肝肾心脏功能、乳酸脱氢酶、电解质、血脂、血糖、凝血功能、外周血EBV-DNA定量、铁蛋白、抗核抗体、淋巴细胞亚群、输血前病毒学检查；（3）颈胸腹盆增强CT或全身PET-CT、心电图、腹部B超、心脏超声。（4）骨髓检查（包括涂片、活检、流式、染色体和分子生物学检查）（5）组织病理检查2.根据患者病情