先天性膈疝.ppt

先天性膈疝 扬州市第一人民医院影像科 定义 先天性膈疝（CDH）：是由于胚胎时期膈肌闭合不全，至单侧或双侧膈肌缺陷，部分腹部脏器通过缺损处进入胸腔，造成解剖关系异常的一种疾病，分胸腹裂孔疝、食管裂孔疝和先天性胸骨后疝。 CDH发病率约为活产婴儿2500∶1～4000∶1，病死率高，约为35% 发病原因 当胚胎发育到第8～9周时，由横中膈、纵隔和胸壁肌肉的一部分发育成膈肌。膈的中央部分来源于横中膈，膈的外侧部分由外侧的胸壁肌肉组成。原始的胸腹膜皱襞是由胸膜和腹膜构成的隔膜，后来的肌肉组织来自颈部生肌节，在两层隔膜间生长，于第9周末才形成完整的膈。最后闭合的部分是后外侧三角区，即胸腹膜裂孔。左侧胸腹膜裂孔闭合较晚。 随着膈的形成，中肠发育，约在第10周中肠转入腹腔。如膈的胚胎发育障碍使胸腹膜裂孔延迟闭合或肠管过早转入腹腔，腹内脏器易经此孔向胸膜腔疝出，造成胸腹膜疝。 病理 胸腹膜裂孔位于膈的后外侧部，左右均有，呈三角形，尖端朝膈的中央部，底边在肾脏之上。缺损的胸腹膜裂孔大小从1cm至同侧膈肌的大部分。大多数胸腹膜疝无疝囊。 左侧的常见疝内容物有胃、大网膜、结肠、小肠、脾、肾和胰腺等。 右侧的常见疝内容物有肝、小肠和结肠。 约1/3的患者伴有小肠旋转不全。部分病例合并高位肾、肺发育不全、支气管囊肿或先天性心脏病等。 临床症状 常导致呼吸系统和消化系统的异常。 在新生儿最常见的表现为急性呼吸困难和呼吸衰竭，当合并明显呕吐症状时，应考虑有肠梗阻或肠道旋转不良。 体征 患侧胸廓活动度变小，胸部叩诊浊音或鼓音，患侧肺泡呼吸音减弱甚至消失，常可听到肠鸣音。多数病例腹部扁平，如疝内容物为肝或脾，则在腹部未能触及肝或脾。如全部肠袢均疝入胸腔内，则在腹部叩诊为浊音，听诊无肠鸣音。 常用检查方法 X线是诊断本病的重要手段 （1）膈肌横形边缘的影像中断、不清或消失。 （2）胸腔内含有液气面或积气肠管蜂窝状影像，而且这种影像胸腹腔相连续。 （3）患侧肺萎陷，纵隔向健侧移位 CT CT增强 待商榷 B超：能发现胸腔内有扩张的肠管和频繁的蠕动，伴有液体无回声及气体点状回声的游动影。积液的肠段有时可见黏膜皱襞。 造影：主要了解肠道情况 诊断 新生儿出生后有明显缺氧（紫绀）、呼吸困难、患侧胸部闻及肠鸣音，心界向健侧移位，应首先考虑有先天性膈疝可能。 影像学检查 鉴别诊断（易误诊） 肺炎、肺不张、先天性肺囊肿、先天性局部肺气肿、先天性囊性腺样畸形和肺发育不良 、胸腔积液、脓气胸、肺隔离征 并发症 常并发呼吸衰竭或肠梗阻。 治疗 早发现、早诊断、早治疗 CDH患者经确诊后，手术修补膈疝是治疗CDH的唯一方法。 手术方式 选择经胸或经腹两种途径进行手术 经腹途径因对术后呼吸功能影响小及同时探查腹腔有无合并畸形，1岁内的患儿较常用 较大的患儿则可以采用经胸途径，可以获得较佳的术野 预后 在新生儿，如不作手术治疗，约75%的病婴在一个月内死亡； 产后2天内行手术，病死率较高(约50%～75%)； 产后2天以上手术，其病死率明显降低； 选择合适的手术时机很重要 预防 预防：应做好孕期保健，防治孕期各种感染性疾病，加强孕期营养和监测，如发现羊水过多并检测发现卵磷脂和神经鞘磷脂低于正常，超声显像可见胎儿胸腔内有腹腔脏器等即可做出产前诊断，若同时合并有染色体或心脏等其他畸形，必要时可终止妊娠或尽早采取治疗措施。 病例1 男 18天 因“气促、呻吟”一天入院 查体两肺呼吸音粗，两肺可闻及少许啰音 临床印象：肺炎 随访 在南京儿童医院手术 诊断先天性膈疝，无其它脏器变异 现在小孩情况良好 病例2 女 1天 出生后4小时有阵发性青紫 查体，两肺呼吸音粗 临床印象：肺透明膜病 随访 没有手术治疗 家属放弃治疗 住院两天，回家第2天死亡 感想 * * （一一放图片）三角形是典型类型，为本组患者中最多，形态特点为…… *