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胆囊腺肌增生症 xjiu 胆囊腺肌增生症（adenomyomatosis of the gallbladder, AGB）又称胆囊腺肌瘤病（adenomyomatous hyperplasia of the gallbladder），胆囊憩室病(diverticular disease of the gallbladder)等。属于胆囊增生疾病,是一种胆囊黏膜上皮增生、肌层肥厚、黏膜上皮陷入并穿过肥厚的肌层形成胆囊壁内憩室的病变。此病约占胆囊疾病的2.8～5％，男女比例 1:3 , 好发年龄30～60岁，偶见于儿童。 病 理 生 理 本病病理组织学主要特点为：①胆囊的黏膜上皮不同程度的增生。②增生的黏膜伸入肌层或接近浆膜层形成许多细小窦状结构，即罗-阿氏窦（Rokitansky - aschoff sinuse, RAS）。位置较深或窦口出现狭窄的罗－阿氏窦容易伴有胆汁淤积、胆固醇结晶，继发炎症。③罗-阿氏窦周围环绕数量不等的增生平滑肌组织，肌层明显增厚、结构紊乱或被增生的腺体分隔。 目前有如下几种学说阐明此病的发病机理：①与胚胎期胆囊芽囊化不全有关。②胆囊动力学障碍导致胆囊内压力增高, 使黏膜伸入下层和肌层而形成罗－阿氏窦有关 可见胆囊粘膜和肌层增厚伴罗－阿氏窦扩大 镜下所见：罗-阿氏窦（中空箭头），少许碎屑或胆汁（填充箭头） 临床表现： 胆囊具有高浓缩、高激惹、高排空等特点。症状有消化不良，恶心和右上腹疼痛。由于油腻食物刺激胆囊收缩，引起罗-阿氏窦迅速充盈, 随后胆囊逐渐排空，所以此病的疼痛特点为进食油腻食物后很快引起疼痛发作，数分钟后自行缓解。体格检查多数患者伴右上腹压痛。 分型： 根据病变范围和程度将此病分为四型和三型。四型包括：①弥漫型，约占38.1％，病变累及整个胆囊；②环形，约占14.3％，病变可位于胆囊管至漏斗部之间、漏斗部和中间部或中间部至基底部；③节段型，约占33.3％，根据受累部进一步划分为：近端型、远程型、中间型、中间远程型；④基底局限型，约占14.3％，多位于胆囊底部。 更多学者将胆囊腺肌增生症分为三型：①弥漫型；②节段型，好发于胆囊中部，增厚的胆囊壁可造成环形狭窄, 胆囊成葫芦状；③局限型，常发生于胆囊底部。 从左到右分别为：节段型、基底局限型、弥漫型 超声图像特征 ①增厚的胆囊壁内出现弥漫性、卵圆形或串珠状壁内小憩室，即罗－阿氏窦，窦内若有小结石，会出现彗星尾征。②胆囊壁增厚，增厚的胆囊壁内较少见血流信号。（图）超声检查时应留意胆囊壁增厚的形态、有无分层、有无双边征及有无向囊腔内隆起，以便和其它疾病鉴别。若罗—阿氏窦较小，超声检查难以显示时，声像图可仅表现为胆囊壁非特异性增厚。Kengo将上述超声表现的诊断准确性进行了量化。用1，2，3，4，5分别代表诊断中的明确否定、可能否定、可疑、可能肯定和明确肯定5个等级。 若在增厚的胆囊壁中存在罗－阿氏窦，可定为4级或5级。若只存在胆囊壁增厚，而没有发现罗－阿氏窦，为3级。图 当肠气干扰或胆囊结石等因素致使胆囊显示欠佳时，没有发现明确的罗－阿氏窦和胆囊壁增厚征象可定为2级。若图像显示清楚，没有上述征象可定为1级 。③脂餐试验后胆囊收缩没有减低，甚至亢进。脂餐选用油煎鸡蛋或胆囊收缩素。空腹和脂餐后在同一部位测量胆囊各个径线，通过×(长×宽×厚)得到胆囊容积。正常情况下，大约30分钟胆囊体积缩小至原体积的1/3～1/2。若30分钟后胆囊收缩尚不满意,可延迟至60分钟时再行检查，若仍收缩不良可认为是病理现象。胆囊腺肌增生症时，30分钟胆囊容积缩小1/2，即胆囊排空功能亢进。 超声误诊原因： ①胆囊腺肌增生症的症状、体征与胆囊炎、胆囊结石相似又无特异性,且60％～80％与胆囊炎、胆囊结石共存。②检出率与病变程度有明显关系。病变早期，罗－阿氏窦较小，超声仅表现为胆囊壁轻度增厚或局限性增厚。经消化道（十二指肠或胃）的内镜超声检查和腹腔镜超声检查都有助于提高诊断的特异性和敏感性 鉴别诊断： ①与慢性胆囊炎鉴别：病理组织学显示慢性胆囊炎亦可出现黏膜上皮陷入肌层,但数量少，体积小(呈小管状结构)，局限于肌层较浅部位，窦隙未扩张成囊状，更重要的是肌层组织结构或排列完好。 超声鉴别在于：胆囊炎的胆囊内壁均称性增厚、比较规则, 其厚度可超过1.5cm。胆囊收缩功能减低或丧失。 ②与胆囊癌鉴别： 病理组织学显示胆囊癌有明显的细胞异型性，无平滑肌增生，癌组织破坏胆囊壁。 超声的鉴别在于：胆囊癌者胆囊边缘不规则，增厚不匀称，壁上有结节状或不规则隆起物，胆囊颈部淋巴结可出现肿大，伴有胆囊炎收缩功能减低。 。③与胆囊胆固醇沉着症鉴别：1960年Jutrar将胆囊胆固醇沉着症、胆囊腺肌增生症、胆囊脂肪增生性疾病等统称为胆囊增生性疾病。当胆汁中胆