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脊髓空洞症syringomyelia，SM 禅城区中心医院 梁嘉杰 脊髓空洞症 脊髓空洞症就是脊髓的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚，其病变特点是脊髓（主要是灰质）内形成管状空腔以及胶质（非神经细胞）增生。常好发于颈部脊髓。当病变累及延髓时，则称为延髓空洞症。 病因 1.先天性脊髓神经管闭锁不全 本病常伴有脊柱裂，颈肋，脊柱侧弯，环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。 2.脊髓血液循环异常 引起脊髓缺血，坏死，软化，形成空洞。 3.机械因素 因先天性因素致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致使中央管扩大，并冲破中央管壁形成空洞。 4.其他 脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。 脊髓空洞症分类 参照Milhorat分类法 交通性脊髓空洞症 非交通性脊髓空洞症 脊髓实质空洞症 萎缩性脊髓空洞症 肿瘤性脊髓空洞症 交通性脊髓空洞症 定义：是指由第四脑室出口阻塞导致脑脊液循坏障碍所造成的局部脊髓中央管扩大，且扩大的中央管与第四脑室相通。其各脑室均可扩大，空洞内壁为室管膜。 交通性脊髓空洞症 机制：由于第四脑室出口阻塞导致脑脊液滞留脑室系统及脊髓中央管，造成局部脊髓中央管扩张，形成交通性脊髓空洞症。 交通性脊髓空洞症 致病因素：常见有脑膜炎及蛛网膜下腔出血造成的脑积水和后脑畸形，如Dandy-Walker综合征、枕部脑膜膨出。 Dandy-Walker 综合症，又称先天性第四脑室中孔和侧孔闭锁，为先天性脑发育畸形，常见于婴儿和儿童，有家族史。它是由于小脑发育畸形和第四脑室中孔、侧孔闭锁，引起第四脑室囊性扩大和继发性梗阻性脑积水。 临床表现：头颅明显增大和面部不相称，前后径增宽，以枕部膨隆为著，眼睛向下倾斜。 (1)典型：第四脑室极度扩张或后颅凹巨大囊肿与第四脑室呈宽口相通，小脑蚓部缺如，合并脑积水； (2)变异型：第四脑室上部相对正常，可见袋状憩室从下髓帆发出，其大小、形态不一，小脑奚　谷加宽，下蚓部发育不全、上蚓部相对正常，一般无脑积水。 非交通性脊髓空洞症 定义：非交通性脊髓空洞症是指由于枕骨大孔及以下部位脑脊液循坏障碍造成的局部脊髓中央管扩大，但扩大的中央管与第四脑室不相通。空洞内壁为室管膜。 非交通性脊髓空洞症 机制：局部蛛网膜下腔脑脊液循坏障碍的前提下，动脉搏动波使脑脊液经与中央管相连通的血管周围间隙及组织间隙进入中央管，使中央管局部扩大形成非交通性脊髓空洞症。 非交通性脊髓空洞症 致病因素：椎管狭窄、脊髓蛛网膜炎、ChiariⅠ畸形、颅底凹陷症、脊髓外压迫等。 Chiari 畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是后脑的先天性畸形。根据其病理改变分为4种类型：Chiari畸形 I 型、Chiari畸形 Ⅱ型、Chiari畸形 Ⅲ型、Chiari畸形 Ⅳ型。 Chiari 畸形 I 型常较多见。主要病理改变为小脑扁桃体与小脑下蚓部向下疝入椎管。诊断标准：小脑扁桃体下端疝出枕骨大孔平面5mm以上。患者常合并脊髓空洞和轻度脑积水。 Chiari畸形 Ⅱ型为最常见的类型。病理改变：在I型的基础上延髓、脑桥下部向下移位，第四脑室下移延长。大多数患者合并脊髓脊膜膨出，几乎所有患者均合并脊髓空洞和脑积水，本型尚可合并颅内其他畸形。 Chiari畸形 Ⅲ型Chiari畸形 Ⅲ型罕见，主要表现为小脑、延髓及第四脑室疝入枕部或膨出的上部颈段脑膜之中。 Chiari畸形 Ⅳ型Chiari畸形 Ⅳ型罕见主要表现为小脑发育不全，但不向下膨出 脊髓实质空洞症 定义：脊髓实质空洞是脊髓损伤后发生在脊髓实质内的空洞（非中央管扩大），空洞不与第四脑室交通。空洞内壁为胶质或纤维胶质组织。 脊髓实质空洞症 机制：机制尚未十分明确，但有证据表明在脊髓创伤、梗死、或出血时造成脑脊液循环障碍，使蛛网膜下腔进入受损的脊髓组织间隙。这可能是其成因。 脊髓实质空洞症 致病因素：常见有创伤、脊髓缺血、脊髓梗死及肿瘤压迫等。 萎缩性脊髓空洞症 由于脊髓萎缩在脊髓实质内形成的小的腔隙或裂隙及局部中央管扩大。 萎缩性脊髓空洞症 机制：脊髓组织减少而形成空洞。 肿瘤性脊髓空洞症 定义：肿瘤性脊髓空洞症由于脊髓内肿瘤囊性变形成，常见肿瘤有星形细胞瘤和室管膜瘤。空洞常向肿瘤上方或下方扩张。空洞内壁为肿瘤组织或含有壁结节的胶质组织，内容物不同于脑脊液的高蛋白液体。 * * *