特发性喉气管狭窄.ppt

特发性喉气管狭窄 第四军医大学唐都医院 崔鹏程 喉气管瘢痕性狭窄：各种已知原因造成，如创伤、医源性损伤、特殊感染、韦格纳氏肉芽肿等 特发性喉气管狭窄（ILTS）：缺乏明确的病因，病程较长，逐渐加重的喉气管炎性疾病，导致环状软骨和气管上段瘢痕性狭窄 材料与方法 临床资料 2001年10月－2005年3月收治不明原因声门下狭窄11例 2例为喉结核，2例韦格纳氏肉芽肿，1例喉淀粉样变，1例复发性多软骨炎 其余5例未查出明确原因，符合特发性声门下狭窄的诊断标准。5例均为女性，年龄14－34岁，平均年龄23岁，病程10个月－36个月，平均为21个月 喉侧位X片、纤维支气管镜或电子喉镜检查 术前均取活检作病理检查 4例入院前作了气管切开术，1例入院后作气管切开 治疗方法 5例均采用喉气管裂开成形术方法治疗，T型管支撑，放置时间12－22个月，平均17个月。 胸舌骨肌皮瓣加宽前壁1例。颈前正中皮肤切口，裂开环状软骨及气管环，切除瘢痕。于切口一边按需要加宽的前壁面积制作一矩形肌皮瓣。自胸舌骨肌下游离该肌皮瓣，保留胸舌骨肌两端附着点不分离。将肌皮瓣向喉气管腔翻转180，皮面朝向喉气管腔，皮缘与狭窄区两侧软骨缘或瘢痕缝合。 肋软骨加宽前壁3例。于右侧胸部第5、6肋软骨区切取略长于狭窄段的肋软骨，一侧带软骨膜，修剪成2－3mm厚，10－15cm宽的菱形。软骨膜朝向管腔缝合固定于裂开的喉气管软骨边缘。 未采用任何移植物1例。裂开喉气管后，仅在粘膜下切除瘢痕，粘膜对位缝合。 结果 诊断　 病史：均有间断性咳嗽、咳白色痰、活动后气短。呈逐渐加重的趋势，直至持续性呼吸困难而作气管切开。 喉镜：狭窄均位于声门下及1、2气管环，长度0.5－2cm，环形，向心性狭窄。1例声门下完全闭锁，系喉成形术后失败所致。 病理：术前取活检或术后切除瘢痕送病检均为“慢性炎症伴纤维结缔组织增生”。未见恶性肿瘤、鼻硬结杆菌、结核、肉芽肿等证据。 狭窄分度为：Cotton II度1例，III度3例，IV度1例 手术　3例患者一次手术治愈。2例需二次手术。其中1例为气管切开口处肉芽增生，去除肉芽后继续戴T型管半年后拔管。另一例为声门下部分瘢痕组织增生。二次喉裂开去除瘢痕T型管支撑10个月后拔管。随访2－6年，均无复发。 讨论 病因：至今不明 可能与性激素有关。患者绝大多数为女性。但有作者报告并未在受累组织中发现雌激素受体。 另一种可能的原因是胃食管返流性疾病（GERD）导致的慢性刺激。Valdez曾报告了1例患有返流性食管炎的患者长期服用抗胃酸药物后症状明显减轻。但这仍不足以解释为何女性占绝大多数的原因。可能是促进炎症发展的相关因素之一。从我们这组病人中，未见一例患有GERD。 临床表现： 发病初期偶发咳嗽、咳痰、易被诊断为“上感”、“慢性咽喉炎”。 逐渐发展为运动或劳累后气喘，直至平静时呼吸困难。此时大多数病人仍易被诊断为“哮喘”或“慢性阻塞性肺气肿”。 直至出现声音嘶哑，喉镜检查声门下或气管上段狭窄才考虑到喉气管狭窄。这一过程历时数月至数年。 本组病例均按慢性咽喉炎和哮喘治疗过数月。最短为10个月，最长为36个月。表明该病在早期难以引起人们的注意。 诊断：主要靠排除法 询问病史和查体：可以排除一些引起狭窄的较明显原因，如创伤、医源性损伤（麻醉插管或放疗）、吸入性烧伤。 需要特别仔细排除的疾病： 1、喉气管结核：结核结节 2、喉淀粉样病：抗淀粉样P物质阳性 3、呼吸道硬结病： Mikulicz细胞和Russel小体 4、复发性多软骨炎：常伴有两个以上部位软骨损害，如鞍鼻和耳廓软骨膜炎的表现。 5、韦格纳氏肉芽肿：在出现上呼吸道症状的同时，往往累及肾脏，出现肾小球肾炎的表现，血清中胞浆型抗中性粒细胞抗体（c-ANCA）阳性。 我们同期收治11例无明显原因的喉气管狭窄患者，用上述方法分别诊断出喉淀粉样变和复发性多软骨炎各1例，结核病和韦格纳氏肉芽肿各2例。 治疗：主要有2种观点： 用尽量小的创伤治疗。Dedo等认为ILTS是一种进展性的、发展缓慢并且难以治愈的疾病，提倡内窥镜下激光粘膜下切除瘢痕，局部转移粘膜瓣修复创面。他们34年治疗的52例患者平均每个病人治疗次数为6次。 病灶完全切除并行喉气管端端吻合术。Grillo报告了31年间收治的73例ILTS患者行I期喉气管或气管切除端端吻合术，90%获极好或好的结果，平均随访8年，其中仅有1例需每年扩张1次治疗。未见狭窄复发。 本组病例中未用内窥镜下激光治疗和病灶切除端端吻合方法。根据我们以往的治疗经验，Cotton II以上的狭窄用激光切除的方法效果不佳。端端吻合方法适用于无气管切开患者。本组患者均在入院前或入院后因呼吸困难而作了气管切开，会使需截除的病灶长度增加、吻合口强度不够及容易造成纵隔感染。 比较安全的方法是采用