- 1、原创力文档(book118)网站文档一经付费(服务费),不意味着购买了该文档的版权,仅供个人/单位学习、研究之用,不得用于商业用途,未经授权,严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等,侵权必究。。
- 2、本站所有内容均由合作方或网友上传,本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺!文档内容仅供研究参考,付费前请自行鉴别。如您付费,意味着您自己接受本站规则且自行承担风险,本站不退款、不进行额外附加服务;查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档,您可以点击 这里二次下载。
- 3、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等,请点击“版权申诉”(推荐),也可以打举报电话:400-050-0827(电话支持时间:9:00-18:30)。
- 4、该文档为VIP文档,如果想要下载,成为VIP会员后,下载免费。
- 5、成为VIP后,下载本文档将扣除1次下载权益。下载后,不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 6、成为VIP后,您将拥有八大权益,权益包括:VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 7、VIP文档为合作方或网友上传,每下载1次, 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等,对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
查看更多
5.0-1血液及造血系统疾病(再障)
* (1)血小板数量减少 (2)血小板的质异常 (3)毛细血管改变 萤光测定:病人毛细血管的通透性增加 毛细血管镜检查:有畸形,长度、数目、排列及直径均有异常 出血原因: * 3.感 染 由于周围血液中粒细胞缺乏,淋巴组织萎缩致使机体防御能力下降。易发生感染引起发热 局部感染多见于口腔粘膜、齿龈、咽颊等处,可发生溃疡及坏死 全身感染可出现肺炎及败血症 * 二.体征 肝、脾、淋巴结一般不肿大 与其它血液病鉴别的主要体征 * [实 验 检 查] 一.周围血象 全血细胞减少,网织红细胞绝对值下降 重型 重度全血细胞减少;多为重度正细胞正色素性贫血 Ret:绝对数15× 109 /L,在0.5 %以下。 WBC:2× 109 /L,分类中性粒显著减少。淋巴细胞相对增加常在 40% 甚至可达90%,无幼稚白细胞 PLT:20× 109 /L,出血时间延长,血块退缩不良,束臂实验阳性 非重型 全血细胞减少,达不到重型的程度 * 二.骨髓象 增生低下,非造血细胞比例增高 重型 增生重度低下,幼红、幼粒及巨核三系列均减少,且形态大致正常。而淋巴细胞非造血细胞相对增加 非重型 多部位骨髓增生减低,可见较多脂肪滴,粒、红及巨核细胞减少,淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高,多数骨髓小粒空虚。骨髓活检显示造血组织均匀减少 * 三.AA分型诊断标准及特征 (一)重型 特征:起病急、进展快、病程短、症状重 出血及感染为首见症状,往往并发颅内出血或败血症 如治疗不当或不及时,可于起病几周或数月造成死亡 全血细胞显著减少,网织红细胞绝对值 15× 109 /L,中性粒 0.5× 109 /L和血小板 20× 109 /L。骨髓增生广泛重度减低 * (二)非重型 特征:起病缓慢、进展迟缓、病程长、症状轻 贫血为主,出血感染相对较轻。 治疗及时恰当,可获较长时间缓解,甚至治愈。 全血细胞减少较轻,网织红细胞减少达不到重型标准。骨髓增生低下或呈灶性增生,但巨核细胞减少 感染诱发急性变导致病情恶化达重型标准即称重型再障Ⅱ型 * [诊断与鉴别诊断] 诊断依据 1.症状 2.周围血象 3.骨髓象 4.体征 5.除外引起全血细胞减少的疾病 * 鉴 别 诊 断 (一)阵发性血红蛋白尿 特征 1.多有血红蛋白尿发作 2.网织红细胞常高于正常人 3.骨髓呈幼红细胞增生 4.酸性溶血实验阳性 * (二)恶性组织细胞病 可有全血细胞减少、发热、出血等现象,但常有显著的肝、脾、淋巴结肿大,周围血及骨髓片中找到异常的组织细胞 (三)白细胞不增多性白血病 起病急,有严重贫血与感染和急性再障相似,但多有肝、脾、淋巴结肿大,胸骨压痛,周围血可找到幼稚白细胞。骨髓显著增生,充满原始和早幼粒细胞 脾亢,血小板减少紫癜等鉴别 * [治 疗] 一.支持治疗 (一)保护措施 如预防感染、避免出血、杜绝接触各类危险因素、必要的心理护理 (二)对症治疗 1.纠正贫血 血红蛋白低以60g/L且患者对贫血耐受较差时,可输血。一般输浓缩红细胞。应防止输血过多 * (二)对症治疗 2.控制出血 轻度出血,止血剂如止血敏、氨基已酸等 出血量大,止血剂不能凑效,可小量输新鲜血或血小板悬液 3.控制感染 合并感染应采用适当抗菌素积极治疗,应选用对造血系统无影响,而对致病菌有效的抗菌素,以青霉素类较妥 4.护肝治疗 合并肝功能损害,酌情选用护肝药 * 二.针对发病机制的治疗 (一)免疫抑制治疗 1、抗淋巴/胸腺细胞球蛋白 用于重型再障 抗淋巴细胞球蛋白10-15mg(Kg/d)连用5天 抗胸腺球蛋白3-5mg(Kg/d)连用5天 NOTE: 用药前需做过敏试验 用药过程中用糖皮质激素防治过敏反应 静滴不宜过快,每日剂量应维持点滴12-16小时;可与环孢素组成强化免疫抑制方案 * 二.针对发病机制的治疗 (一)免疫抑制治疗 2.环孢素 适用于全部再障,疗程长于1年 使用时应个体化,参照造血功能药物不良反应调整用药剂量及疗程 3.其它 有学者使用CD3单克隆抗体、环磷酰胺、甲泼尼龙等治疗再障 * (二)促造血治疗 1.雄激素 适用于全部再障 常用四种 (1)司坦唑(康力龙)2mg tid; (2)十一酸睾酮(安雄)40-80mg ti
文档评论(0)