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库肯勃瘤临床诊治分析 　【关键词】 库肯勃瘤 库肯勃瘤(Krukenberg tumor)自1896年描述以来，已经历一个世纪，该瘤已为临床和病理医生所熟知。库肯勃氏瘤是卵巢以印戒细胞伴间质假肉瘤样增生为特征的转移性腺癌。其发病率约为0.7%［1］，占卵巢恶性肿瘤的6%～28%［2-4］，约60%～80%的肿瘤为卵巢双侧转移，该病好发于绝经前妇女，主要因为该时期卵巢功能旺盛，血运丰富，更适于转移瘤的生长。一般认为是胃黏液细胞癌侵透浆膜后脱落的癌细胞种植于卵巢形成。Woodruff等［5］提出了卵巢库肯勃瘤的组织学标准：①肿瘤生长在卵巢;②镜下可见印戒状黏液细胞;③卵巢间质伴有肉瘤样浸润。 1 库肯勃瘤诊断 1.1 临床表现 肠道及乳腺恶性肿瘤病史，卵巢肿瘤双侧发生，应该首先想到库肯勃瘤的可能。患者下腹部肿块，多为双侧性，或有腹胀、腹水，部分病人表现为月经改变。该肿瘤卵巢功能正常有良好的生育能力，为提高诊断率，凡查到双侧实性的附件肿物，不论有无腹水，都应想到转移癌的可能性。 1.2 影像学检查 库肯勃瘤多为肿块形态轮廓较规则，多呈肾形，边界回声清晰、完整；内部回声不均匀，可见多个大小不等、呈散在分布的囊样结构；库肯勃瘤以双侧对称性发生为主，双侧大小相似，回声性质相似，个别可以单发。CT对本病的显示较为优越，还需结合胃肠道钡剂造影、胃镜作出判断。术前拟诊为卵巢转移癌或术中发现可疑者，均应仔细探查腹腔，检查胃、结肠。 1.3 病理学检查 妇科检查发现盆腔有实质性肿瘤，且有消化道症状者，应行常规B型超声检查，胃或结肠纤维镜检查并活检，必要时做腹腔镜检查和卵巢活检，查及印戒状黏液细胞则可明确诊断。 1.4 血清学检查 肿瘤标志物的检查CA125检查有助于判断原发性卵巢癌或继发性卵巢肿瘤，原发性卵巢癌血清CA125水平常显著升高。 2 库肯勃瘤的治疗 由于库肯勃瘤细胞的恶性程度低，印戒细胞癌的2年生存率明显低于非印戒细胞癌［6］。库肯勃瘤的早期诊断和及时恰当有效的治疗是解决其预后的两个关键因素。 2.1 手术 手术是否彻底是延长生存期的关键。治疗应施行全子宫及双侧附件摘除术，鉴于原发病尽管全部切除，肿瘤仍可转移至卵巢，不少学者主张胃肠癌根治术时，应详细探查两侧卵巢，如有转移应同时行全子宫双附件及大网膜切除，即或没有转移，对超过40岁的妇女可预防性地切除双侧卵巢。 　 2.2 化疗 化疗可能是治疗最有效又能延长生存期的重要手段。化疗可使部分患者完全缓解并长期无瘤生存。化疗有效机制可能为:有认为女性胃肠道癌是激素依赖性肿瘤，对化疗敏感性相对要高，再者转移癌增殖速度快，化疗药物能有效杀灭之。 患者,女,60岁,因腹胀2个多月发现腹水25天后于2006年5月20日来医院就诊入院。患者入院前3月觉腹部长大，腹胀，自认为“长胖”，未加重视。近1月腹胀明显加重，感疲乏无力，进食少许，即感腹胀，入院前20天腹胀进行性加重感恶心、呕吐，呼吸困难。基层医院检查有腹水，腹水细胞学检查未见癌细胞。门诊以腹水原因待查收入院。16岁月经初潮,孕3产2,已绝经18年。有2年高血压病史，药物控制血压良好。检查:体温36.5℃,脉搏90次/分,呼吸20次/分,血压120/90mmHg，心肺(-)，肝脾未及，全身浅表淋巴结未及,腹膨隆，软，无压痛、反跳痛、肌紧张，腹水征(+)。妇科检查:大小阴唇萎缩、阴道通畅弹性差，宫颈萎缩光滑，子宫萎缩变小，质均活动，右侧附件增厚，凹凸不平，可扪及结节，质硬、不活动、不规则，子宫直肠陷凹右侧可扪及拇指大小结节，界不清，质稍硬，无压痛。B超检查：子宫后位，宫体2.3 cm×3.3 cm，无内膜，右附件查见2.2×2.2×2.3 cm3不均质的弱回声团块，左附件区查见，直径1.7 cm的囊性占位，盆腹腔查见液性暗区最深5.0 cm．化验:血红蛋白135 g/L,红血球3.5×1012/L,白血球10.1×109/L,中性0.68,淋巴0.32。CA125为204.50 ng/mL、CA19-9为大于1 000 ng/mL，胃镜活检，腹水生化细胞学检查，肝脏B超均未见消化道肿瘤。术前诊断:疑为卵巢癌。在全麻下行剖腹探查术，术中见草黄色腹水4 000 mL，子宫、卵巢及输卵管表面均可见大小不等多个灰白色结节，大网膜萎缩成饼状，将胃大弯包裹其中，手术方式为切除子宫及双附件，并取盆腔结节作术中冰冻切片检查。病理诊断为印戒细胞癌。术后诊断胃癌伴盆腹腔广泛转移。3 讨论 库肯勃瘤是指原发于胃肠道肿瘤,转移至卵巢的一种特殊的转移性腺癌，这种肿瘤易误诊为卵巢癌。一般认为是胃粘液细胞癌侵透浆膜后脱落的癌细胞种植于卵巢形成,恶性程度高,多伴腹水。本例患者系盆腹腔多脏器广泛受累(此例由胃转移来)经腹水生化及胃镜排除胃癌而疑诊为卵巢