特发性间性肺炎.ppt

支气管肺泡灌洗的诊断价值 对IIP/IPF没有确诊作用 主要起到排除其他疾病的作用,有助于鉴别如：感染、肺出血、肺泡蛋白沉着症、肺郎汉细胞组织细胞增生症及一些职业性肺病。 BAL对结节病和外源性过敏性肺泡炎有提示诊断作用。 在间质性肺炎，可帮助评估治疗反应和预后。 支气管肺泡灌洗的诊断价值 此外，炎症细胞类型对鉴别IIP的病理类型有一定帮助。 70％-90％的UIP／IPF，BAL嗜中性粒细胞5％ ； 40％ ～60％EOS5％ ； 10％ ～20％的病人淋巴细胞升高。 BAL中淋巴细胞增加，更多的提示NSIP、肉芽肿疾病或药物所致的肺疾病。 支气管肺泡灌洗的诊断价值 肺孢子菌 CMV包含体 牛奶样外观，显微镜下背景脏乱，无形细胞残体，泡沫样巨噬细胞，PAS染色阳性。 含铁血黄素沉着的巨噬细胞，吞噬红细胞片段的巨噬细胞，游离的红细胞。 肿瘤细胞 石棉小体 嗜酸粒细胞＞25% CD1a细胞增加超过总数的5% 异形肺泡型上皮细胞增生 肺孢子菌肺炎 巨细胞病毒性肺炎 肺泡蛋白沉着症 肺泡出血综合征 恶性肿瘤 石棉沉着病 嗜酸粒细胞肺疾病 朗格汉组织细胞增多症 弥漫性肺泡损伤，药物毒性损伤 支气管肺泡灌洗的诊断价值 淋巴细胞增多 嗜中性细胞增多±嗜酸性细胞增多 嗜酸性粒细胞增多 混合细胞 过敏性肺泡炎 结节病 铍病 结核 COP NSIP LIP HIV感染 病毒性肺炎 药物性肺泡炎淋巴瘤 癌性淋巴管炎 早期石棉肺 硅尘肺 结缔组织病 Crohn病 原发性胆汁性肝硬化 IPF AIP DIP ARDS Wegner肉芽肿 结缔组织病 石棉肺 尘肺 支气管肺感染 DPB 药物反应 嗜酸粒细胞肺炎 CSS IPF ABPA 药物性肺泡炎 支气管哮喘 COP NSIP 结缔组织病 无机尘肺 药物反应 支气管肺泡灌洗的诊断价值-CD4/CD8 增高 降低 正常 结节病 铍病 石棉沉着病 结缔组织病 Crohn病 外源性过敏性肺泡炎 COP HIV硅沉着病 药物性肺泡炎 正常 结核 癌性淋巴管炎Hodgkin病 支气管肺泡灌洗的诊断价值 CD4/CD8＞5+阳性活检结果：证实结节病诊断 CD4/CD8＞3.6-5+阴性活检结果：结节病临床诊断 CD4/CD8正常+阴性活检结果：纵隔镜或开胸肺活检。 IPF肺活检 2001年，Hunninghake等就IPF的诊断是否都需要进行外科性肺活检这一问题，将91例疑诊为IPF患者的临床和影像学的最终诊断与病理结果对比，进行前瞻性的研究。 结果显示，59％ 患者的病理表现为普通型间质性肺炎(UIP)，临床组和影像学组的准确率均为75％ 。如果以诊断IPF或非IPF作为临床诊断准确性的判断标准，则临床组和影像学组准确率分别增至86％和90％。该项研究表明，若患者在临床上不能确诊是IPF或IPF可能性小时，应积极做外科性肺活检；而临床上有把握诊断IPF时，可不行肺活检。 IPF肺活检 肺活检：肺活检是IIP确诊的手段，但具有典型临床和影像学特点的IPF不一定都需要肺活检。 经支气管镜肺活检和经皮肺穿刺活检对于肿瘤、结核和肺泡蛋白沉积症等有较高的诊断价值．但在区分IPF的病理类型方面由于标本太小而难于判断。 开胸或经胸腔镜肺活检可提供最好的标本，将UIP与其他特发性间质性肺炎分开。还可区别其他不明原因的、与UIP／IPF相似的ILDs。DIP、RBILD、NSIP、LIP、AIP、COP均为独立性疾病，不同于UIP／IPF。因此，除了临床和影像学表现典型的UIP／IPF外，其他的IIP均应经肺活检确诊。 强 弱 备注 推荐 长期氧疗 肺移植 肺康复训练 （适用于多数IPF患者，但少数患者并不适用） 大多数急性加重的IPF患者，应使用皮质激素，但少数患者不适用。无症状的食道反流，大多数应该治疗，少数可不予治疗 不推荐 糖皮质激素、秋水仙碱、环孢素A、糖皮质激素+免疫抑制剂、γ-干扰素、波生坦、依那西普 糖皮质激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑嘌呤、单用N-乙酰半胱氨酸、抗凝药物、吡非尼酮 大多数IPF患者合并的肺高压不应治疗，少数人可治疗 IPF治疗 Nonspecific Interstitial Pneumonia (NSIP) 口服强的松40~60 mg/d 或1mg/kg (或等效剂量，最大不超过 80 mg/d), 1月。 然后每15天减少5-10mg ，根据治疗反应决定维持时间。 有效， 2~3个月后减至维持量10-15mg/d，总疗程1年。 无效：逐渐减少剂量，直至停药。 如果患者对激素无反应，加用硫唑嘌呤。 Cryptogenic Organizing Pneumonia （COP） 糖