因右眼视力下降，左侧颜面部麻木2年余.docVIP

疑难病例讨论 （云南省第二人民医院神经内科提供） 患者沈××，女，22岁，已婚，务农，彝族， 主诉：右眼视力下降，左侧颜面部麻木2年余，伴双下肢无力1年余。 患者2008年1月1日剖腹产手术后10天自觉发热（未测体温），未服用降温药物，自行恢复正常，1月11日即出现左侧颜面部麻木，呈持续性，2月1日患者出现阵发性后枕部、颈部痛，无恶心，呕吐，无发热。曾到大理州60医院住院治疗3天（具体不祥），头痛缓解，但仍有左侧颜面部麻木。2008年3月出现右眼视力下降，双耳听力下降，伴左耳持续性耳鸣，阵发性头晕，无行走不稳及肢体麻木乏力，未诊治。2009年4月因劳累后感右眼视力下降加重，伴心悸。2009年6月又出现双下肢无力，逐渐加重，右下肢明显，伴小腿肌肉酸痛，行走不稳，但无肢体麻木。发病以来消瘦明显，体重下降约10余公斤，为进一步诊治，于2010年6月7日来我院就诊收住入院。 既往史：2006年行阑尾切除手术，2008年1月1日行剖腹产，否认有高血压、糖尿病、心脏病等病史，否认有胃病史及传染病史，否认有输血史及药物过敏史 个人史：出生云南香格里拉县，长期居住于当地，否认有毒物及放射性物质接触史。 家族史：否认有家族性遗传病史，其母亲10多年前因病去世，病因不详。 入院查体：T：36.5℃ P：76次/分 R：20次/分 BP：110/70mmHg 一般情况欠佳，消瘦，全身皮肤粘膜无黄染及出血点，头颅五官无畸形，胸廓对称无畸形，双肺呼吸音清，心律齐，腹软，无压痛，双下肢不肿。 专科检查：神清，轻度构音不良，理解力正常，查体配合，双眼视力下降，右眼仅能数指（眼前），左眼0.1，眼底检查：双眼视乳头边缘稍模糊，动静脉比例为2:3，双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，右眼直接对光反射稍迟钝，右眼间接光反射灵敏，双眼各向运动正常，无眼震，左眼眼裂稍小，双侧额纹对称，左侧鼻唇沟稍浅，左侧颜面部针刺痛觉减退，左侧软腭上抬差，悬雍垂向右偏，咽反射差，饮水试验（+）,颈抵抗三横指，克、布氏征（±），双上肢肱三头肌，手骨间肌萎缩，近端肌力4级，远端2肌，双下肢股四头肌，臀大肌，腓肠肌萎缩明显，近端肌力4级，右下肢远端肌力1级，左下肢远端肌力3级，左下肢病理征（±），全身针刺痛觉未见明显减退，关节位置觉等深感觉无异常，昂伯氏征（+）；指鼻试验稳准。 辅助检查： 2010.6.7血常规：正常； 血生化：正常；输血前四项：正常；大小便常规：正常 凝血机制：正常； 2010.6.8. 血沉：10mm/h(20mm/h)；抗核抗体谱：均正常；血清白蛋白：39.6g/l(35~55.0); 补体C3：1.22 g/l 补体C4：0.19 g/l 超敏C反应蛋白：5.7 mg/l 血清免疫球蛋白G：14.5g/l 血清免疫球蛋白A:3.13 g/l 血清免疫球蛋白M:1.72 g/l 血清类风湿因子：抗O定量：181.0（0-200）IU/ML 类风湿因子定量：9.06（0-15）IU/ML 肿瘤标志物全套：（-） 2010.6.9甲功八项：正常 2010.6.9．腰穿CSF检查: 压力初压为320mmH2o,末压为70 mmH2o 蛋白：3231mg/l(150~450); 葡萄糖：2.93mmol/l(2.5~4.5); 氯：132.3 mmol/l(120~132) 脑脊液IgG：844mg/l(0-34)； 白蛋白：2820 mg/l（180-430） CSF细胞学检查：WBC:6/ＵL,有核细胞数之比为淋巴细胞：单核样细胞≈67:33，未见其他异常细胞 CSF ：touch:(-) 20105.15腹部B超：肝内稍强回声光团（考虑肝血管瘤）；肝内多发强回声光斑（考虑肝内胆管结石），胆囊、胰、双肾、膀胱、双侧卵巢未见异常声像； 2010.6.13胸部X线：右肺尖团块样密度增高影，性质待定。（患者拒绝在做CT检查） 神经电生理检查：(2010.6.8.) 1、EMG：广泛神经源性损害（上下肢、胸锁乳突肌均受累，下肢重于上肢，远端重于近端） 2、四肢NCV+F波：双上、下肢周围神经源性损害（下肢重，感觉、运动纤维均受累）；双胫、腓总神经感觉纤维、运动纤维轴索均受累，髓鞘均严重受累；右正中神经感觉、运动纤维轴索均受累，左正中及双侧尺神经感觉纤维轴索、髓鞘均受累； 3、左、右侧VEP：左、右侧视觉传导通路重度异常，提示视交叉前损害可能 4、左、右侧BAEP：左、右侧中枢性损害 5、左、右侧听阈测定：左耳85dB,右耳42dB 6、上肢SEP及地形图分析结果：左上肢SEP中枢性损害 7 、SSR：双下肢异常，双上肢大致正常。 8、RNS：左腋神经低频刺激呈波幅递减现象，左面、尺神经低频或高频刺