周期性麻痹.doc.docVIP

第三军医大学理论与实验课教案首页 第次课 授课时间年月日 第课 教案完成时间年月日 课程名称 教员 教授 专业层次 年级 授课方式 学时 授课题目（章，节） 基本教材、主要参考书 和相关网站 《神经病学》（第1版），吴江主编，人民卫生出版社，200年《实用神经病学》（第版），史玉泉主编，上海科技出版社，2004年 教学目标与要求：理解：肌营养不良症的临床分型。 各型肌营养不良症的临床表现特点。 肌营养不良症的诊断要点。 多发性肌炎的临床表现特点、诊断要点和治疗原则。 掌握：肌营养不良症的诊断与鉴别诊断。 教学内容与时间分配： 教学重点与难点：重点：肌营养不良症的诊断。 难点：肌营养不良症的遗传方式和基因诊断。 教学方法与手段： 教学组长审阅意见：签名年月日教研室审阅意见：签名年月日  第三军医大学理论与实验课教案续页 基 本 内 容 教学方法手段 和时间分配 Conception 】： 周期性瘫痪（periodic paralysis）是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病，发作时可伴血钾异常，发作间期肌力正常，可分为：低钾、高钾和正常血钾型，低钾型最常见。 低血钾型周期性瘫痪 （hypokalemic periodic paralysis，HoPP） 一、【定义】Definition The heterogeneous group of muscle diseases known as periodic paralyses (PP) is characterized by episodes of flaccid muscle weakness occurring at irregular intervals. Most of the conditions are hereditary and are more episodic than periodic. They can be divided conveniently into primary and secondary disorders. 二、【病因和发病机制】Etiology Mechanism 低血钾型周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis，HoPP）是离子通道病。 channel in Primary Periodic Paralysis Sodium channel Hyperkalemic PPHypokalemic PP (HypoPP2)Paramyotonia congenitaPotassium-aggravated myotonia Calcium channel Hypokalemic PP (HypoPP1) Potassium channel Andersen-Tawil syndromeHyperkalemic PP or hypokalemic PP* 二、【病理】Pathology 肌浆网空泡化，肌原纤维被圆形或卵圆形空泡分割。晚期可见肌纤维变性。 三、【临床表现】Clinical Features Hypokalemic periodic paralyses Severe cases present in early childhood and mild cases may present as late as the third decade. A majority of cases present before age 16 years. Weakness may range from slight transient weakness of an isolated muscle group to severe generalized weakness. Severe attacks begin in the morning, often with strenuous exercise or a high carbohydrate meal on the preceding day. Attacks may also be provoked by stress, including infections, menstruation, lack of sleep, and certain medications (eg, beta-agonists, insulin, corticosteroids). Patients wake up with severe symmetrical weakness, often with truncal involvement. Mild attacks are frequent and involve only a pa